Білірубін некон'югований: будова, форми. Підвищення некон'югованого білірубіну

Білірубін, або пігмент жовчний-це речовина, що утворилася в результаті розщеплення гемоглобіну в клітинах печінки. У нормі його концентрація знаходиться в діапазоні 3,4 - 22,2 мікромолей на літр. При цьому білірубін некон`югований становить 96, а прямий - всього 4 відсотки. Збільшення його концентрації відбувається в результаті руйнування печінкових клітин, посиленого розпаду гемоглобіну, збою відтоку жовчі з печінки. У деяких індивідів підвищений рівень білірубіну викликаний спадковими факторами.

Загальна інформація

У клітинах печінки і селезінки при розщепленні червоних клітин (еритроцитів) вивільняється один з елементів крові-гемоглобін, який далі, трансформується в білірубін. У дорослого індивіда в добу його виробляється близько 250-350 мг. Спочатку в плазмі утворюється білірубін в некон`югованій формі, пов`язаний з альбуміном (непрямий, вільний білірубін).

Перетворення білірубіну

Він не здатний просочитися через нирковий бар`єр. У печінці здійснюється перехід білірубіну від альбуміну на синусоїдальну поверхню клітин паренхіми органу, т. е. гепатоцитів. У них непрямий білірубін піддається хімічним реакціям і перетворюється в кон`югований, який проникає в жовчний міхур або кишечник, де він перетворюється в уробіліноген. Одна частина цієї речовини всмоктується в тонкій кишці і знову надходить в печінку і там окислюється. У товстій кишці білірубін жовчі перетворюється на Стеркобіліноген. У нижній ділянці цієї кишки він окислюється і набуває коричневого відтінку і виходить з калом. Мала частина всмоктується в кров, далі в нирки і виводиться з уриною. Білірубін вільний потрапляє в сечу, якщо його завищений вміст в сироватці крові збіглося з порушенням проникності гломерулярної мембрани.

Некон`югований білірубін: будова, хімічні властивості

У чистому вигляді-це кристалічна речовина, що має червоно-коричневе або жовто-оранжеве забарвлення, не розчинна воді, кристали якого ромбоїдально-призматичної форми. По-іншому його ще називають непрямий або надпечінковий білірубін, який піддається кон`югації ферментами печінки перед екскрецією. Перед транспортуванням, яка здійснюється плазмою, він зв`язується з найчастіше з альбуміном.

Структурна формула

У такій формі він переноситься на інші білки. У звичайних умовах зв`язок білірубіну і білка, дуже міцна. Однак, жирні кислоти, іони водню і деякі ліки здатні скласти білірубіну конкуренцію за зв`язок з білком. Надпечінковий білірубін, завдяки своїм властивостям, не фільтрується в клубочках нирок і в нормі не міститься в урине. Будова транс-форми некон`югованого білірубіну представлено в статті.

Діагностика

Дослідження крові проводиться з метою виявлення негативного впливу завищеного рівня білірубіну на печінку.

Аналіз крові визначає кількість прямого, непрямого і загального білірубіну. Терміни «прямий» і «непрямий " увійшли в ужиток завдяки реакціям, за допомогою яких їх виявляють. Для виявлення кон`югованого білірубіну проводять реакцію Ерліха. Наявний в крові пігмент вступає в реакцію з реактивом, а для визначення вільного-необхідне проведення декількох операцій, так як він не розчинний у воді.

Рівень некон`югованого білірубіну-це різниця між загальним і пов`язаним пігментом.

Дослідження крові

Визначення білірубіну в урине також має важливе діагностичне значення і є одним з найбільш чутливих і специфічних тестів. У практичній медицині досить рідко зустрічається жовтяниця певного типу в чистому вигляді, найчастіше це поєднання різних видів. Тому при діагностиці гепатиту цей момент слід враховувати. Наприклад, при гемолітичній жовтяниці, при якій підвищується рівень непрямого білірубіну, уражаються різні органи, в тому числі і печінку. В цьому випадку у пацієнта спостерігаються ознаки паренхіматозного гепатиту (в урине і в крові зростає концентрація прямого білірубіну).

Підвищення вільного білірубіну у новонароджених

Така ситуація спостерігається у новонароджених в перші три доби життя. У зв`язку з недостатньою зрілістю ферментів печінки і посиленим розпадом червоних клітин крові з фетальним гемоглобіном виникає фізіологічна жовтяниця. Якщо такий стан у малятка затягнулося, то доктор проводить дослідження щодо виключення вродженої патології жовчовивідних шляхів і печінки, гемолітичної хвороби.

Малюк спить

Резус-конфлікт матері і дитини провокує посилений розпад еритроцитів у останнього. В результаті білірубін некон`югований підвищується. Негативні наслідки такого явища полягає в отруйній дії на клітинну тканину нервової системи, що здатне привести до поразки головного мозку у новонародженого (білірубінової енцефалопатії). Гемолітична хвороба у новонароджених підлягає негайному лікуванню. Крім того, у крихт виявляється гепатит як з підвищеним рівнем вільного, так і прямого білірубіну. Причини жовтяниці і вибір тактики лікування здійснюється на підставі клінічної картини, а також зміни рівня фракцій кон`югованого і некон`югованого білірубіну. В ІНВІТРО, лабораторії якого представлені в багатьох містах, за доступними цінами можна здати як аналіз крові, так і урини.

Фактори, що сприяють гіпербілірубінемії

Найчастіше підвищення білірубіну в крові у дорослого індивіда свідчить про проблеми зі здоров`ям. Однак серед діточок його підвищення не завжди є патологія. Наприклад, у новонароджених причина такого явища фізіологічна. Більшість захворювань, при яких цей показник понад норму є придбаними і піддаються терапії. Одним з основних факторів, що впливають на підвищення некон`югованого білірубіну, вважається низький рівень білків-альбумінів в крові, а також неможливість альбуміну зв`язувати жовчний пігмент в повному обсязі. Такі медикаменти, як антибіотики цефалоспоринового, пеніцилінового ряду, а також "Фуросемід" « "Діазепам", здатні провокувати в крові підйом білірубіну. Це явище пов`язане з тим, що речовини, що входять до складу ліків, конкуруючи з пігментом, зв`язуються з альбумінами.

Біль в області печінки

Найбільш поширеними патологіями, які протікають на тлі збільшення рівня жовчного пігменту в крові, є печінкові хвороби, жовчного міхура та інших органів шлунково-кишкового тракту.

А також стану, при яких відбувається посилене розщеплення червоних клітин крові.

Причини підвищення вільного білірубіну понад норму

Підвищення некон`югованого білірубіну викликано деякими патологічними процесами, що протікають в організмі. Високий викид вільного білірубіну відбувається в результаті гемолізу, спровокованого такими захворюваннями, як:

  • отруєння токсинами;
  • малярія;
  • генетичні дефекти червоних клітин крові та гемоглобіну;
  • аутоімунними процесами, в які залучені червоні кров`яні тільця;
  • гемолітичні анемії, як вроджені, так і набуті.
Клітини крові

Крім того, сприяє його збільшенню ураження тканин печінки при наступних патологіях:

  • всі види гепатитів;
  • цироз печінки;
  • лептоспіроз;
  • інфекційний мононуклеоз;
  • ураження печінки в результаті тривалого прийому деяких медикаментів;
  • рак печінки;
  • зловживання спиртовмісними напоями.

Вільний білірубін понад норму, викликаний гемолізом

Якщо причина високого білірубіну пов`язана з гемолізом, то у хворого з`являється надпечінкова жовтяниця. Дерма набуває світло-жовтий відтінок. На тлі збільшення селезінки, яке виявляється при УЗД, можлива поява больового синдрому в лівому боці. В аналізах-зменшення кількості еритроцитів, зміна їх форми і розмірів.

Лікування здійснюється як консервативним (ферментна і гормональна терапія, імунодепресанти), так і хірургічним шляхом. Коли на тлі хвороби є дефект червоних кров`яних клітин, то лікарі рекомендують видалення селезінки. Вибір медикаментів безпосередньо залежить від причини патології.

Підвищення вільного білірубіну, викликане ураженням тканин печінки

Жовтяниця в цьому випадку проявляється жовто-шафрановим кольором слизових оболонок і дерми. Долоні набувають червоного відтінку і на них з`являються так звані судинні зірочки. Печінка збільшується. Кал стає безбарвним. При деяких тривало поточних хворобах виникає варикозне розширення вен стравоходу і шлунка, в черевній порожнині накопичується рідина.

Непрямий білірубін

Білірубін некон`югований розчиняється добре в жирах, проте він не розчинний у воді. З уриною не виводиться, так як не здатний пройти через фільтраційну ниркову систему. Норма вільного білірубіну, який вимірюється в мікромоль на літр, знаходиться в діапазоні від 15,4 до 17,1. Його вміст в організмі, від загальної кількості, дорівнює 96 відсоткам.

Лікар і пацієнт

Вільний білірубін вільно пробирається в клітини, де вступає у взаємодію з ліпідами клітинних мембран, добирається до мітохондрій і викликає збій в них обмінних процесів і клітинного дихання, проникнення іонів калію крізь клітинну мембрану, а також створення білка. Найбільш сприйнятливі до високого вмісту вільного білірубіну тканини головного мозку.

Укладення

Некон`югований білірубін, утворення якого відбувається в результаті розпаду гемоглобіну, дуже токсичний, легко розчиняється в жирах цитолеми. Проникаючи в неї, він втручається в процеси клітинного метаболізму і порушує їх. З селезінки в печінку він переходить разом з альбуміном, де взаємодіє з глюкуроновою кислотою. В результаті з`являється водорозчинний, прямий білірубін, який володіє меншою токсичністю.

Статті на тему