Проміжні нитки: опис, структура, функції та особливості

Проміжні нитки-характерна структура еукаріотичних клітин. Вони мають здатність до самозбірки і є хімічно стійкими. Будова і функції проміжних філаментів визначаються особливостями зв`язків в білкових молекулах. Вони служать не тільки для формування клітинного каркаса, але і забезпечують взаємодію органел.

Загальний опис

Філаменти - це білкові структури нитчастого виду, які беруть участь в побудові цитоскелета. Відповідно до діаметром їх ділять на 3 класи. Проміжні філаменти (ПФ) мають середню величину в поперечному розрізі-7-11 нм. Вони займають проміжне положення між мікрофіламентами Ø5-8 нм і мікротрубочками Ø25 нм, за що і отримали свою назву.

Розрізняють 2 типи цих структур:

• Ламиновые. Вони знаходяться в ядрі. Ламінові філаменти є у всіх тварин.
• Цитоплазматичні. Розташовуються в цитоплазмі. Є у нематод, молюсків, хребетних. У останніх в деяких видах клітин можуть бути відсутні (наприклад, в гліальних клітинах).

Місцезнаходження

Проміжні нитки є одним з основних елементів цитоскелету живих організмів, клітини яких містять ядра (еукаріоти). У прокаріотів також зустрічаються аналоги цих фібрилярних структур. У клітинах рослин вони не знайдені.

Велика частина філаментів знаходиться в околоядерной зоні і пучках фібрил, які розташовуються під плазматичної мембраною і відходять від центру до країв клітин. Особливо їх багато в тих видах, які піддаються механічним навантаженням-в м`язових, епітеліальних, а також в клітинах нервових волокон.

Типи білків

Як показують дослідження, білки, що входять до складу проміжних філаментів, розрізняють в залежності від виду клітин і стадії їх диференціювання. Однак всі вони є спорідненими.

Білки проміжних філаментів ділять на 4 типи:

1. Кератин. Вони утворюють полімери з двох підтипів-кислих і нейтральних. Молекулярна маса цих сполук коливається в інтервалі 40 000-70 000 а. е. м. Залежно від тканинного джерела число різноманітних гетерогенних форм кератинів може досягати декількох десятків. Їх поділяють на 2 групи по ізоформі – епітеліальні (найбільш численні) і рогові, з яких складаються волосся, роги, нігті і пір`я тварин.
2. У другому типі об`єднують 3 види білків, що мають практично однакову молекулярну масу (45 000-53 000 а. е. м.). До них відносяться: віментин (сполучна тканина, плоскі клітини, що вистилають поверхню кровоносних і лімфатичних судин; клітини крові); десмін (м`язова тканина); периферин (периферичні і центральні нейрони); гліальний фібрилярний кислий протеїн (високо специфічний білок мозку).
3. Білки нейрофіламентів, що зустрічаються в нейритах-циліндричних відростках, по яких проходять імпульси між нервовими клітинами.
4. Білки ядерної ламіни, що підстилає ядерну мембрану. Вони є попередниками всіх інших ПФ.

Проміжні філаменти можуть складатися з декількох видів перерахованих вище речовин.

Властивість

Характеристики ПФ визначаються наступними їх особливостями:

• велике число поліпептидних молекул в поперечному перерізі;
• сильні гідрофобні взаємодії, що відіграють важливу роль у складанні макромолекул за типом скрученої суперспіралі;
• утворення тетрамерів з високою електростатичною взаємодією.

В результаті проміжні філаменти набувають властивостей міцного скрученого каната - вони добре гнуться – але не рвуться. При обробці реагентами і сильними електролітами ці структури останніми переходять в розчин, тобто для них характерна висока хімічна стабільність. Так, після повної денатурації білкових молекул в сечовині філаменти можуть самостійно збиратися. Білки, привнесені ззовні, швидко вбудовуються в уже існуючу структуру даних з`єднань.

Структура

За своєю будовою проміжні філаменти являють собою неветвящіеся полімери, які здатні як до утворення високомолекулярних сполук, так і до деполімеризації. Їх структурна нестійкість допомагає клітинам змінювати свою форму.

Незважаючи на те що філаменти мають різноманітний склад за типом білків, у них існує один і той же план будови. У центрі молекул знаходиться альфа-спіраль, що має форму правозакрученной гвинтовий лінії. Вона утворена за рахунок контактів між гідрофобними структурами. В її структурі знаходяться 4 спіральних сегмента, розділених короткими не спіральними ділянками.

На кінцях альфа-спіралі розташовані домени з невизначеною структурою. Вони відіграють важливу роль у збірці ниток та взаємодії з клітинними органелами. Їх розміри і білкова послідовність сильно варіюються серед різних видів ПФ.

Будівельний білок

Основним будівельним матеріалом для ПФ є димери-складні молекули, складені з двох простих. Зазвичай вони включають 2 різних білка, з`єднаних між собою паличкоподібними структурами.

Цитоплазматичний тип філаментів складається з димерів, які утворюють нитки товщиною в 1 блок. Так як вони розташовані паралельно, але в протилежному напрямку, то полярність відсутня. З цих димерних молекул згодом можуть утворюватися більш складні.

Функція

Основними функціями проміжних філаментів є наступні:

• забезпечення механічної міцності клітин і їх відростків;
• адаптація до стресових факторів;
• участь в контактах, що забезпечують міцне з`єднання клітин (епітеліальна і м`язова тканина);
• внутрішньоклітинний розподіл білків і органел (локалізація апарату Гольджі, лізосом, ендосом, ядер);
• участь у транспортуванні ліпідів та передачі сигналів між клітинами.

ПФ також впливають на функції мітохондрій. Як показують лабораторні експерименти на мишах, у тих особин, які позбавлені гена десміна, порушується внутрішньоклітинне розташування цих органел, а самі клітини запрограмовані на менший термін життя. В результаті знижується споживання кисню тканина.

З іншого боку, наявність проміжних ниток сприяє зниженню рухливості мітохондрій. Якщо в клітку ввести штучно віментин, то можна відновити мережу ПФ.

Значення в медицині

Порушення синтезу, накопичення і структури ПФ призводить до виникнення деяких патологічних станів:

1. Освіта гіалінових крапель в цитоплазмі клітин печінки. По-іншому вони називаються Тельцями Меллорі. Ці структури являють собою білки ПФ епітеліального типу. Вони утворюються при тривалому впливі алкоголю (гострий алкогольний гепатит), А також в результаті порушення метаболічних процесів при первинному гепатоцелюлярному раку печінки (у хворих вірусним гепатитом В і цирозом), при застої жовчі в печінці і жовчному міхурі. Алкогольний гіалін має імуногенні властивості, що зумовлює розвиток системної патології.
2. При мутаціях генів, що відповідають за вироблення кератинів, виникає спадкове шкірне захворювання-бульозний епідермоліз. При цьому відбувається порушення прикріплення зовнішнього шару шкіри до базальної мембрани, що відокремлює його від сполучної тканини. В результаті утворюються ерозії і бульбашки. Шкіра стає дуже чутливою до найменших механічних пошкоджень.
3. Формування старечих бляшок і нейрофібрилярних клубків у клітинах головного мозку при хворобі Альцгеймера.
4. Деякі види кардіоміопатії, пов`язані з надмірним накопиченням ПФ.

Сподіваємося, що наша стаття відповіла на всі ваші запитання.