Аутоімунна анемія: симптоми, причини, діагностика, лікування, прогнози

Різні патології в імунній системі здатні привести до складних порушень. В результаті організм буде вважати свої клітини ворожими, а також боротися з ними. Аутоімунна анемія вважається рідкісним захворюванням, при якому утворюються антитіла до своїх еритроцитів. Наслідки даного явища серйозні, так як порушення в роботі кровоносної системи впливають на функціонування всього організму.

Поняття

Аутоімунна анемія-хвороба, що характеризується сильним руйнуванням здоровий еритроцитів через агресивного впливу на них антитіл. Дані антитіла виробляються організмом. Виявляється це у вигляді блідості шкіри, збільшення печінки і селезінки, болю в попереку і животі, задишки та інших симптомів. Для виявлення недуги потрібні лабораторні дослідження. Лікування буде консервативне, але іноді потрібна операція з видалення селезінки.

Спостерігається аутоімунна анемія нечасто. Це захворювання з`являється у 1 людини з 70-80 тисяч. Зазвичай виявляють його у жінок. Аутоімунна анемія буває у дітей і дорослих. Зазвичай Діагностика нескладна. За допомогою звичайних аналізів крові лікарі можуть поставити діагноз. Одужання відбувається не більше ніж в 50 % випадків. Але при лікуванні глюкокортикостероїдами поліпшення стану здоров`я спостерігається в 85-90 % випадків.

Код

У МКБ аутоімунна анемія позначається кодом d59. Недуга цього виду пов`язаний з появою антитіл до своїх червоним кров`яним тільцям. Захворювання буває придбаним і спадковим. Руйнування еритроцитів може бути внутрішньоклітинним і внутрішньосудинним.

Аутоімунна гемолітична анемія (в МКБ-10 код см. вище) - це недуга, який слід якомога швидше виявити. Нерідко зустрічаються складні назви хвороби. Аутоімунна гемолітична анемія з неповними тепловими аглютинами-термін, що застосовується для часто зустрічається форми анемії.

Причина

Дана анемія буває ідіопатичної (первинної) і симптоматичної (вторинної). Якщо причину руйнування еритроцитів виявити вийде, то це вторинна анемія. Коли етіологічний фактор не виявлено, то анемія буде ідіопатичною.

Розвивається аутоімунна гемолітична анемія:

• від лімфобластного лейкозу;
• вплив радіації;
• злоякісної пухлини;
• хвороб сполучної тканини;
• перенесених інфекцій;
• аутоімунних недуг, не пов`язаних з ураженням кровотворної системи;
• цукрового діабету 1-го типу;
• лікування антибіотиками;
• імунодефіцитних станів.

Найпоширенішою є теплова форма анемії, коли у внутрішньому середовищі організму нормальна температура, а на еритроцитах знаходяться імуноглобуліни класу G, компоненти С3 і С4. Еритроцити руйнуються лише в селезінці при макрофагах.

Холодова форма недуги може з`явитися від невстановленої причини. Ще вона розвивається від інфекції, переохолодження, лімфопроліферативних недуг. В останньому випадку хворіють люди від 60 років. Патологія в організмі, при якій руйнуються червоні кров`яні тільця, маніфестує після зниження температури в периферичних судинах до 32 градусів. Холодовими аутоаглютинінами є імуноглобуліни М.

Гемоліз, який спостерігається в селезінці, нерідко буває сильно важким. Нерідко хворого врятувати не виходить. Перебіг недуги від інфекції зазвичай гостре. Якщо порушення з`явилося від невстановленої причини, то воно буде мати хронічний характер.

Рідко з`являється пароксизмальна холодова анемія. Гемоліз з`являється від впливу холоду. Небезпека виникає навіть при прийомі холодних напоїв і миття рук в прохолодній воді. Нерідко ця анемія з`являється при сифілісі. Тяжкість недуги може бути від випадку до випадку. Іноді розвивається невиліковна патологія, що призводить до смерті.

Симптом

Аутоімунна анемія у дітей і дорослих проявляється у вигляді 2 синдромів: анемічного і гемолітичного. Виявити перший синдром можна:

• по блідості шкіри і слизових оболонок;
• нападів запаморочення;
• частій нудоті;
• сильному серцебиттю;
• слабкість;
• підвищеної стомлюваності.

Аутоімунна гемолітична анемія виявляється:

• по світло-жовтій або темно-жовтій шкірі;
• збільшення розміру селезінки;
• коричневої сечі;
• появі ДВС-синдрому.

Гостра анемія зазвичай з`являється при інфекційному зараженні організму. Тому крім симптомів руйнування еритроцитів виникають ознаки основного недуги.

Холодова анемія має хронічний перебіг. Під впливом низьких температур бліднуть пальці рук і ніг, вуха, обличчя. Можуть з`явитися виразки і гангрена. Часто пацієнти виявляють у себе холодову кропив`янку. Шкірні ураження залишаються протягом довгого часу.

Теплова анемія має хронічний перебіг. Патологія загострюється при підвищенні температури, що зазвичай проявляється при вірусних і бактеріальних інфекціях. Симптомом є забарвлення сечі в чорний колір.

Гостра анемія проявляється у вигляді підвищення температури тіла, ознобу, головних болів, запаморочень. Також виникає задишка, біль у животі та попереку. Шкіра стає блідою, може бути жовтою, на ногах виникають підшкірні крововиливи. Крім селезінки збільшується розмір печінки.

При хронічному недугу самопочуття людини задовільний. Порушення можна виявити по збільшенню селезінки в розмірах і періодично проявляється жовтяниці. Після нападів ремісії виникають загострення.

Діагностика

Для постановки точного діагнозу потрібен не тільки зовнішній огляд пацієнта. Необхідно виконання повноцінної діагностики аутоімунної гемолітичної анемії. Крім збору анамнезу треба здати кров. Її аналіз показує збільшення показників ШОЕ, виявляється ретикулоцитоз, нормо - або гіпохромної анемії, збільшення білірубіну в крові. А рівень гемоглобіну та еритроцитів знижується.

Потрібно здача сечі на аналіз. У ній виявляється білок, надлишок гемоглобіну і уробіліну. Ще пацієнта направляють на УЗД внутрішніх органів з дослідженням печінки і селезінки. Якщо отриманої інформації не вистачає, то потрібно забір кісткового мозку, для чого виконується його пункція. Після дослідження матеріалу виявляється гіперплазія мозку, яка виконується через активізацію еритропоезу.

Трепанобіопсія-процедура, яка виконується з тією ж метою, що і пункція кісткового мозку. Але її складніше переносять пацієнти, тому вона використовується рідше.

Пряма проба Кумбса при аутоімунної анемії буде позитивна. Але при отриманні негативних результатів проби не варто виключати недугу. Це часто з`являється при лікуванні гормональними засобами або при сильно інтенсивному гемолізі. Імуноферментний аналіз допоможе виявити той клас і тип імуноглобулінів, які беруть участь в аутоімунної реакції.

Особливості лікування

Лікування аутоімунної анемії зазвичай тривале і не завжди призводить до абсолютного одужання. Для початку треба визначити причини, які привели до того, через що організм став руйнувати свої еритроцити. Якщо етіологічний фактор визначити вийшло, то потрібно його усунути.

Якщо причина не встановлена, то лікування аутоімунної гемолітичної анемії виконується засобами з групи глюкокортикостероїдів. Часто призначають " преднізолон». Якщо перебіг недуги важке і рівень гемоглобіну знижується до 50 г / л, то потрібно переливання еритроцитарної маси.

Лікування аутоімунної гемолітичної анемії проводиться за допомогою дезінтоксикації крові для видалення продуктів розпаду червоних кров`яних тілець і поліпшення самопочуття. Плазмаферез дозволяє зменшити рівень антитіл, що циркулюють в кровоносній руслі. Обов`язково виконується симптоматичне лікування. Для захисту від розвитку ДВС-синдрому призначаються непрямі антикоагулянти. Підтримувати систему кровотворення вийде введенням вітаміну В12 і фолієвої кислоти.

Якщо вийшло вилікувати недугу, то на цьому лікування закінчують. Якщо через деякий час захворювання з`являється знову, потрібна операція з видалення селезінки. Це допоможе не допустити появи гемолітичних кризів в майбутньому, оскільки саме в селезінці накопичуються еритроцити. До абсолютного одужання процедура призводить часто. Як свідчать клінічні рекомендації, аутоімунну гемолітичну анемію в рідкісних випадках лікують імунносупресивною терапією, якщо спленектомія не приносить позитивні результати.

Використання медикаментів

Ліки можуть застосовуватися як основні засоби або допоміжні. До найефективніших відносять наступні:

1. "Преднізолон" - глюкокортикоїдний гормон. Засіб пригнічує імунні процеси. Так, знижується агресія імунної системи до червоних кров`яних Тільців. У добу примнеться 1 мг / кг внутрішньовенно, крапельно. З сильно вираженим гемолізом доза підвищується до 15 мг/добу. Коли пройдений гемолітичний криз, доза знижується. Лікування виконують до нормалізації гемоглобіну і еритроцитів. Потім дозування поступово знижується по 5 мг кожні 2-3 дні до відміни кошти.
2. "Гепарин" - прямий антикоагулянт короткої дії. Препарат прописують для захисту від ДВС-синдрому, ризик появи якого збільшується при різкому зменшенні числа циркулюючих в крові еритроцитів. Кожні 6 годин підшкірно вводять 2500-5000 МО під контролем коагулограми.
3. "Надропарин" - прямий антикоагулянт тривалої дії. Показання такі ж, як і у " гепарину». Підшкірно вводиться 0,3 мл / добу.
4. "Пентоксифілін" - засіб з антиагрегантною дією, тому використовується для зниження ризику появи ДВС синдрому. Ще препарат вважається периферичним вазодилататором, який покращує кровопостачання периферичних тканин і тканин мозку. Всередину приймається по 400-600 мг / добу в 2-3 прийоми. Лікування повинно виконуватися 1-3 місяці.
5. Фолієва кислота-вітамін, який бере участь в різних процесах організму, включаючи формування еритроцитів. Початкова доза становить 1 мг на добу. Збільшення дози допускається при недостатньому терапевтичному дії. Максимальна доза становить 5 мг.
6. Вітамін В12-речовина, що бере участь у формуванні зрілого еритроцита. При його нестачі розмір еритроцита збільшується, а його пластичні властивості знижуються, через що знижується тривалість його існування. У добу приймається 100-200 мкг всередину або внутрішньом`язово.
7. "Ранітидин" - Н2-антигістамінний засіб, що знижує продукцію соляної кислоти шлунком. Ці заходи потрібні для компенсації побічного ефекту преднізолону на слизову шлунка. Всередину приймається по 150 мг два рази на добу.
8. Хлористий калій-засіб, що призначається для компенсації втрати організмом іонів калію. У добу приймають по 1 г три рази.
9. "Циклоспорин А" - імунодепресант, який приймають при недостатній дії глюкокортикоїдів. У добу призначається 3 мг / кг внутрішньовенно, крапельно.
10. "Азатіоприн" - імунодепресант. У добу приймають 100-200 мг протягом 2-3 тижнів.
11. "Циклофосфамід" - імунодепресант. У добу приймається 100-200 мг.
12. "Вінкристин" - імунодепресант. У тиждень використовується 1-2 мг крапельно.

У кожного препарату свої показання, протипоказання, правила прийому, тому спочатку потрібно ознайомлення з інструкцією по застосуванню. Всі зазначені в статті кошти можна приймати тільки в тому випадку, якщо вони були призначені лікарем.

Видалення селезінки

Дана процедура вважається вимушеною, вона дозволяє виключити внутрішньоклітинний гемоліз, знижуючи прояв недуги. Спленектомія – операція по видаленню селезінки-виконується при 1-му загостренні недуги після медикаментозної терапії. Операцію можуть не проводити при протипоказаннях від інших органів і систем. Ефект процедури великий і забезпечує абсолютне одужання, за різними джерелами, в 74-85 % випадків.

Спленектомія виконується в операційній із застосуванням внутрішньовенного знеболення. Пацієнта розташовують в положенні на спині або лежачи на правій стороні. Після видалення селезінки потрібна ревізія черевної порожнини на наявність додаткової селезінки. При виявленні їх видаляють. Ця аномалія спостерігається рідко, але незнання такого факту призводить до діагностичних помилок, так як після видалення буде ремісія недуги. Рішення про виконання операції повинен приймати лікар. Після цього потрібне дотримання всіх приписів фахівця, оскільки вони дозволять швидко відновитися.

Профілактика

В клінічних рекомендацій, аутоімунну анемію можна не допустити. Для цього потрібно направлення зусиль на запобігання людини небезпечними вірусами, які можуть привести до хвороби.

Якщо захворювання вже з`явилося, то треба мінімізувати вплив на організм тих факторів, які здатні привести до загострення. Наприклад, важливо не допускати високих і низьких температур. Захиститися від ідіопатичної анемії не вийде, оскільки її причини є невстановленими.

Якщо хоча б раз була аутоімунна анемія, то наступні 2 роки потрібно здача крові на загальний аналіз. Виконувати це слід з періодичністю в 3 місяці. Будь-які ознаки хвороби можуть свідчити про розвивається недугу. В цьому випадку потрібно звернення до лікаря.

Прогноз

Який прогноз аутоімунної гемолітичної анемії? Все залежить від ступеня недуги. Ідіопатична анемія важче піддається лікуванню. Абсолютного одужання після гормонального курсу вийде досягти не більше ніж 10 % пацієнтів.

Але усунення селезінки збільшує кількість одужалих осіб до 80 %. Імуносупресивна терапія переноситься складно, дане лікування негативно впливає на імунітет і призводить до ускладнень. Успіх терапії залежить від того фактора, який став причиною анемії.