Вроджена гідроцефалія головного мозку

Вроджена гідроцефалія являє собою зайве скупчення з народження спинномозкової рідини в мозку. При даному виді патології розширюються шлуночкові системи мозку і субарахноїдальний простір. Дане явище більше відомо як водянка новонароджених. Однак по МКБ - 10 вроджена гідроцефалія визначається саме як "гідроцефалія" і ніяк інакше.

При даній патології через ліквору збільшується тиск на мозок, що призводить до пошкодження органу, розвитку фізичних, розумових недоліків. Щоб всього цього уникнути, необхідно, якомога раніше почати лікування, а йому сприяє рання діагностика недуги.

За статистикою кожен тисячний новонароджений страждає від вродженої гідроцефалії. Патологія часто зустрічається у дітей, народжених з аномальним розвитком мозкової трубки.

Інший вид недуги-придбана гідроцефалія, що розвивається в будь-який момент після народження.

Що таке

Вроджена гідроцефалія викликається аномальним скупченням цереброспінальної рідини всередині мозку. Ліквор продукується хориоидальным сплетінням головного мозку. Причому рівень продуктивності залежить від часу доби. У нормі у людини міститься близько 150 церебральної рідини. Вона покриває спинний і головний мозок, заповнює вентрикулярную систему, що складається з чотирьох шлуночків. ЦСР протікає через шлуночки мозку, виходить в субарахноїдальну порожнину, де реабсорбується в кровотік.

Абсорбція і вироблення ліквору-збалансовані процеси. Сама рідина має особливі призначення. Вона виконує функцію амортизатора мозку, забезпечуючи захист від струсів, ударів. Також ЦСР доставляє поживні речовини, необхідні мозку для його нормального функціонування.

Ліквор забезпечує онкотичну та осмотичну рівновагу. У ЦСР накопичуються антитіла, що захищають мозок від проникнення бактерій, вірусів. Рідина бере участь в регуляції кровообігу в замкнутому просторі порожнини черепа, хребетного каналу.

При виникненні дисбалансу між виробленням і видаленням рідини, відбувається розширення шлуночків мозку. Через їх збільшення зростає тиск на мозок, що може привести до серйозних неврологічних пошкоджень органу.

Міжнародна класифікація хвороб

Вроджена гідроцефалія в МКБ - 10 відноситься до групи вроджених аномалій, деформацій і хромосомних порушень (Q00-Q99). В цей клас входять найрізноманітніші вроджені аномалії розвитку нервової системи, очей, вух, шиї, кровообігу, дихання, піднебіння і губ.

У МКБ 10 вроджена гідроцефалія включена в групу вроджених аномалій розвитку нервової системи-Q00-Q07. У цю групу входять найрізноманітніші цефалії, пороки розвитку, в тому числі вроджені аномалії мозку, хребетного каналу, спинного мозку. У МКБ - 10 ВПР ЦНС вроджена гідроцефалія описана в розділі Q03.

Види патології

В даний час не існує єдиної класифікації гідроцефалії. Причинами різноманітності служить поліетіологічность, різноманітність морфологічних проявів.

За етіологічними властивостями, вроджена гідроцефалія (код по МКБ 10 Q03) ділиться на наступні види:

1. Гідроцефалія, при якій зберігається нормальний черепний тиск. Зазвичай патологія спостерігається у людей старше 50 років. У більшості випадків причина патологічного стану не визначається.
2. Вроджена гідроцефалія. Може виникати через вроджених інфекційних патологій, перенесених матір`ю під час виношування вагітності, при вроджених аномаліях розвитку і ряду інших причин.
3. Придбана гідроцефалія. Найчастіше розвивається у вигляді ускладнення інсульту, пухлин головного мозку, після травми голови.

За морфологічними ознаками гідроцефалія буває оклюзійна і сполучається. Остання характеризується порушенням всмоктування церебральної рідини через ураження певних структур.

За характером перебігу патологія ділиться на гостру, підгостру і хронічну. Перший тип виникає до розвитку грубої декомпенсації. Гостра форма триває до трьох днів. Потім настає підгостра стадія, що розвивається близько місяця. При хронічному перебігу патологічні зміни розвиваються повільно, до півроку і довше.

Форми хвороби у дітей

Вроджена гідроцефалія (код по МКБ - 10 вказаний вище) має кілька ступенів вираженості. Вона може бути помірною, при якій бічні шлуночки розширюються до трьох сантиметрів, а мінімальна товщина мозкового плаща становить більше двох сантиметрів. Коли шлуночки розширюються до чотирьох сантиметрів, а плащ звужується до одного, говорять про виражену водянці. Критична форма характеризується розширенням шлуночків до п`яти і більше сантиметрів і звуженням мозкового плаща до п`яти міліметрів і менше.

Причини вродженого типу недуги

Сам поширена причина вродженої гідроцефалії - це стеноз сильвієва водоспаду, що з`єднує четвертий шлуночок з третім. Не рідкісні випадки виникнення недуги через внутрішньочерепного крововиливу під епіндіму водопроводу мозку, викликаного аневризмою вени мозку. Найчастіше вроджена гідроцефалія мозку буває закритого типу, т. е. оклюзійної.

У половині випадків виникнення недуги в анамнезі виявляються інфекційні патології матері. Це ще одна причина вродженої гідроцефалії у дитини. Прикладами патологій, що викликають водянку, служать:

1. Цитомегаловірус. Це один з найпоширеніших типів вірусів, що передаються трансплацетарним шляхом - через плаценту передається від матері до плоду. Він піддає ризику аномального розвитку плода.
2. Краснуха. Патологія не відноситься до небезпечних, але при зараженні під час вагітності, особливо на ранніх термінах, велика ймовірність виникнення серйозних порушень формування плоду.
3. Свинка. Недуга відноситься до гострих інфекційних патологій, при якому уражаються залози, зокрема, привушні.
4. Сифіліс. Відноситься до венеричних Недуг. При зараженні вагітної жінки на ранніх термінах вагітності патологія може привести до викидня, затримки розвитку плода, передчасних пологів.
5. Токсоплазмоз. Патологія паразитарна, викликається токсоплазмами. При вродженому типі недуги виникає аномалія розвитку нервової системи дитини.

Є ряд інших патологій, які призводять до розвитку вродженої гідроцефалії головного мозку.

Ознаки хвороби

Головна ознака, що дозволяє припустити водянку у дитини, це збільшення розміру голови. Також можуть спостерігатися наступні симптоми:

• порушення дихання;
• застиглі, схильні до скорочення м`язи рук, ніг;
• затримка розвитку деяких етапів, наприклад, дитина не може навчитися сидіти, повзати;
• випинання джерельця, зміна їх форми;
• порушення апетиту;
• відмова рухати головою;
• шкіра голови тонка, просвічуються вени.

Вроджена гідроцефалія у дітей може проявлятися порушенням розташування зіниці, він знаходиться близько до нижньої частини століття. Цей симптом отримав назву " симптом призахідного сонця». Також можуть спостерігатися судоми, блювота.

Симптом

Якщо вроджена внутрішня гідроцефалія не прогресує, то у неї не виражені симптоми. Найчастіше у таких дітей окружність голови залишається в нормі, інші клінічні симптоми практично відсутні.

При прогресуванні водянки відзначається динамічне збільшення розміру голови. У недоношених дітей в перший місяць життя окружність не повинна збільшуватися більше, ніж на один сантиметр в тиждень. При більш швидкому зростанні лікарі припускають водянку.

Ознаками прогресування недуги є наступні симптоми:

• джерельця набряклі;
• голова деформована, пропорції черепа не дотримуються, виражене переважання мозкового відділу;
• м`язовий тонус порушений;
• судома;
• тремор підборіддя;
• сухожильні рефлекси.

В моменти підвищення внутрішньочерепного тиску у дитини виникає блювота, частішає пульс, порушується дихання. Спостерігається відставання в психомоторному розвитку, порушуються функції вегетативної нервової системи, змінюється функція черепних нервів.

Методи діагностики

Для установки діагнозу застосовують різні методи діагностики. Вони включають: збір скарг, анамнез, оцінка клінічних даних. У дітей спостерігається збільшення голови, нудота, блювота, головні болі. Новонароджені постійно плачуть через біль. Обов`язково призначаються інструментальні методи діагностики у вигляді МРТ, КТ, проводиться дослідження очного дна. Найчастіше необхідна консультація нейрохірурга.

Існують методи, що дозволяють виявляти вроджену гідроцефалію головного мозку внутрішньоутробно. Для цього призначають визначення альфа-фетопротеїну в сироватці крові, амніотичної рідини, каріотипу. Проводиться ультразвукове обстеження. Ці методи дозволяють визначити аномалію розвитку нервової системи, а вагітна жінка вирішує, чи буде перервана вагітність. Даний підхід допомагає знизити народжуваність дітей з аномальним розвитком нервової системи в багатьох країнах світу.

Дана методика діагностики проводиться серед жінок, що потрапляють в групу ризику. Це все ті, чия робота пов`язана з важкою фізичною працею, хто переніс інфекційні недуги під час вагітності, у кого погана екологічна обстановка, робота на шкідливому виробництві.

Після народження дитині постійно вимірюють окружність голови. При відхиленні від норми починають поводити різні тести. Найпростіший і доступний метод-проведення діафаноскопії-просвічування голови світлом. Обов`язково призначається УЗД, може бути прописана томографія. Вона дає можливість побачити порожнину з рідиною, оцінити її розміри, вираженість набряку мозку.

Ультрасонографічне дослідження

Ультрасонографія плода, нейросонографія-це єдиний метод первинної діагностики, що дозволяє визначити вроджену гідроцефалію головного мозку і провести моніторинг стану шлуночків, субарахноїдальних просторів. Ця методика застосовується не тільки при внутрішньоутробному обстеженні, але і при обстеженні дітей більш старшого віку.

Краніографія

Знаючи, як проявляється вроджена гідроцефалія, проводять краніографічний метод обстеження. Він допомагає оцінити кісткову тканину черепа, стан швів, форму основи, побачити локальні зміни. При різних видах і ступенях водянки спостерігається різне розташування поперечного синуса.

Офтальмоскопія

Судинна система мозку і очі пов`язані між собою безпосередньо. При підвищенні внутрішньочерепного тиску, відтік крові по венах очного дна утруднюється. Це явище призводить до утворення набряків зорових нервів, дрібних крововиливів в сітківку. Наявність застійних явищ на очному дні-пряма ознака підвищеного тиску.

Тест

При діагностиці обов`язково проводять інфузійно-дренажні тести. Вони дозволяють визначити кількісні параметри, пружноеластичні властивості тканин, ліквородинаміку.

Методика тесту полягає в дренуванні люмбальної цистерни і зниженні тиску в синусах. При інфузії фізіологічним розчином виникає короткочасне підвищення тиск в синусах, потім воно знижується. За спеціальними формулами проводять розрахунки, що дозволяють визначити швидкість рідини, опір і інші параметри.

Тестування допомагає визначити необхідність проведення операції.

Лікування

Причини і лікування вродженої гідроцефалії тісно пов`язані. Лікар може призначити хірургічне втручання або підібрати консервативний метод терапії.

Консервативні методи включають препарати, що знижують внутрішньочерепний тиск, підбираються діуретики.

Терапія також включає препарати, що ліквідують запальний процес, що спричинив розвиток водянки. Це можуть бути антибіотики та інші медикаменти. При прогресуванні хвороби виникають оклюзії, показано хірургічне втручання.

У більшості випадків медикаментозне лікування не дає бажаних результатів, що є підставою для оперативного втручання. Їх умовно поділяють на кілька груп:

1. Втручання, що дозволяють тимчасово знизити ВЧД і нейтралізувати краніо-церебральну диспропорцію.
2. Хірургічне втручання, що дозволяє вивести рідину в інші системи організм.
3. Операції, що проводяться з метою відновлення циркуляції рідини.
4. Втручання, що проводяться з метою придушення продукції ліквору.
5. Хірургічне втручання, що дозволяє активувати сорбцію ліквору.

Хірургічне лікування передбачає усунення причини, яка привела до скупчення рідини в головному мозку, проведення шунтуючої операції. Вона передбачає імплантування силіконової трубки, по якій рідина відводиться з черепа в іншу порожнину.

Методи хірургічного лікування

У різні періоди розвитку нейрохірургія віддавала перевагу лікворешунтуючим операціям. Вони дозволяють провести оклюзію лікворних шляхів методом шунтування з імплантацією клапанної системи. Під час операції в мозок поміщається катетер, через який виводиться надлишок спинномозкової рідини в Інші частини тіла. Це може бути поєднання з черевною порожниною, камерами серця. Лікар вводить один кінець катетера в шлуночок мозку, потім створює підшкірний тунель. Зазвичай така процедура дає позитивні результати, після неї не потрібно проводити повторних операцій. Однак можуть виникнути ускладнення у вигляді інфікування або засмічення шунта.

Хворі водянкою все життя ходять з шунтом. Якщо його встановлюють в дитячому віці, то в міру зростання проводиться ще кілька операцій, при яких трубочку замінюють на довшу.

В окремих випадках показана пластика водопроводу мозку. Її проводять хворим з оклюзією шляхом ендоскопічної акведуктопластики.

У пацієнтів ростральне гирло водопроводу мозку прикрите тонкою і еластичною сполучною тканиною, яка сформувалася в результаті крововиливів, перенесених інфекцій. Усунути її просто, але перед цією процедурою проводять ретельне обстеження хворого за допомогою томографії.

Для лікування новонароджених дітей у випадках, коли виникають масивні субарахноїдальні, внутрішньошлуночкові крововиливи, діуретики поєднують з розвантажувальними пункціями поперекового, вентрикулярного відділу. При появі подоболочечной гематоми, проводиться процедура по її видаленню.

Дренажна система дозволяє нормалізувати ВЧД, а також вести контроль динаміки спинномозкової рідини. Це дозволяє уникнути гіпертензійних лікворних кризів, відкласти операцію по шунтуванню.

При низькій масі тіла дітям можуть встановити додатково підшкірний резервуар, який дозволяє багаторазово відкачувати церебральну рідину, вести контроль ВЧД.

При лікуванні прогресуючої гідроцефалії проводиться операція по шунтуванню. У 50% випадків відразу після установки шунта у дітей нормалізується загальний стан, що майже повністю виключає післяопераційні ускладнення.

Після операції

Для лікування гідроцефалії встановлюється шунт. Найчастіше він залишається на все життя. Однак може знадобитися періодичний лікарський контроль тиску клапана. За ним стежить хірург.

Крім цього, після шунтування необхідно стежити за станом здоров`я, постійно відвідуючи лікаря. Це пов`язано з тим, що кожна операція може ускладнюватися. Щоб цього уникнути, рекомендується регулярно проходити профілактичні огляди хірургом, неврологом. Ці фахівці будуть контролювати розвиток гідроцефалії, а також визначать, чи можна видаляти шунт.

Ускладнення водянки

Ускладненнями водянки можуть бути:

• втрата слуху, погіршення зору аж до сліпоти;
• слабкість м`язів;
• порушується вуглеводний, жировий обмін;
• спостерігаються порушення з боку дихальної, СС системи;
• порушується регуляція температури тіла.

При виникненні ускладнень великий ризик летального результату. Щоб уникнути ускладнень, необхідно, як можна раніше почати лікування патології. Воно дозволяє домогтися або повного одужання, або стійкої ремісії.

З імплантованими шунтами люди живуть все життя. Якщо через кілька років водянка не повертається, то шунт видаляють. Такий результат вважається повним одужанням.

Ускладнення після операцій

Післяопераційні ускладнення спостерігаються приблизно в 20% випадків, пізні – в 15%. Для ранніх ускладнень характерні запальні зміни, формування фібринозних згустків.

Іноді виникають інфекційні ускладнення в вигляді бактеріальних менінгітів, вентрикулитов. Рідше зустрічається гломерулонефрит, ендокардит. При затяжному перебігу вентрикуліту виникає перивентрикулярний енцефаліт.

Причинами ускладнень можуть бути:

• інфекційні процеси в післяопераційних ранах;
• контамінація шунта з ростом збудника на ньому;
• некротичні ускладнення.

Найчастіше після вентрікулостоміі виникають неінфекційні вентрікуліти, спровоковані антисептиками.

Гіпертермія, гарячковий стан можуть бути обумовлені реакцією гіпоталамуса на прогрівання світловим потоком ендоскопа.

Найрідкісніші ускладнення-кровотечі, що переходять в булімію і нецукровий діабет.

Профілактика

Для профілактики вродженої гідроцефалії проводять ретельний огляд вагітних жінок, особливо якщо вони відносяться до групи ризику. Жінкам рекомендується стежити за розпорядком дня, виключити стресові ситуації, перевтомлюваність. Також проводяться заходи щодо попередження інфекційних патологій, таких як менінгіт, енцефаліт, сифіліс та інших хвороб, які призводять до інфікування плода, його аномального розвитку.

Новонародженим обов`язково проводять транскраніальну ультрасонографію. Цю діагностичну процедуру роблять в першу добу життя для виключення крововиливів і вроджених вад розвитку ЦНС. При верифікації внутрішньошлуночкових крововиливів нейросонографічний моніторинг проводиться щодня.

При наростанні вентрикуломегалії діти повинні бути в реанімації під постійним наглядом. У деяких випадках доцільно відразу провести вентрікулосубгалеальное дренування з метою евакуації ліквору.

У дитячій хірургії самим малотратравматичним методом в лікуванні гідроцефалії є ендоскопічна вентрикулостомія, яку проводять дітям старше одного року.

Інвалідність

У деяких випадках дитині визначається група інвалідності при вродженої гідроцефалії. Вона встановлюється за ступенем втрати здоров`я. Статус "дитина-інвалід" дається на 1 або 2 роки, або до досягнення 18 років.

Гідроцефалія входить до переліку патологій, при яких дитині дається інвалідність до досягнення нею 16 років. Однак, щоб уточнити, яка група буде дана, необхідно пройти медкомісію, на якій лікарі зроблять висновок про стан здоров`я, наявні порушення, аномалії розвитку.

Своєчасне лікування дозволить дитині жити, розвиватися нормально, без відхилень від норми. Навіть якщо йому встановлять шунт, то є ймовірність, що він буде жити повноцінним життям або ж одужає повністю.

Сучасна медицина навчилася допомагати людям з різними хворобами, і водянка не виняток.