Первинний гіперпаратиреоз: причини, симптоми, діагностика та лікування

Первинний гіперпаратиреоз-це важке ендокринне захворювання, яке характеризується підвищеною секрецією паращитовидних залоз. Патологія вражає в першу чергу кістковий апарат і нирки. У чому полягають причини даного порушення? І як розпізнати початкові ознаки хвороби? На ці питання ми відповімо в статті.

Опис патології

На задній поверхні щитовидки розташовані дві пари паращитовидних залоз. Вони продукують паратгормон (ПТГ). Ця речовина відповідає за метаболізм кальцію і фосфору. ПТГ має наступний вплив на організм:

1. Сприяє виходу кальцію з кісток і підвищенню його концентрації в крові.
2. Підсилює виведення фосфору з сечею.

Якщо гормон ПТГ виробляється в підвищеній кількості, то лікарі називають такий стан гіперпаратиреозом. Це порушення може бути пов`язано з різними причинами. Якщо посилене продукування паратгормону викликано патологічними змінами в ПАРАЩИТОВИДНИХ залозах (пухлиною або гіперплазією), то фахівці говорять про первинному гіперпаратиреозі. Якщо ж це Ендокринний розлад спровоковано хворобами інших органів (найчастіше нирок), то воно носить вторинний характер.

Посилене продукування паратгормону вкрай несприятливо позначається на всьому організмі, і перш за все на кістковій системі і нирках. Підвищена секреція ПТГ призводить до виведення кальцію з кісток і збільшення його концентрації в плазмі (гіперкальціємії). Це стає причиною наступних системних порушень:

• освіти фіброзних змін в кістках;
• деформацій скелета;
• відкладення кальцію в нирках і на стінках судин;
• уповільнення передачі нервових імпульсів;
• артеріальної гіпертензії;
• посиленої секреції шлункового соку;
• появи виразок в органах шлунково-кишкового тракту.

Крім цього, у пацієнта різко посилюється виведення фосфору через нирки. Це призводить до появи каменів в органах виділення.

Первинний гіперпаратиреоз набагато частіше відзначається у жінок, ніж у чоловіків. Нерідко ознаки хвороби з`являються в період менопаузи. Дана патологія називається також паратиреоїдної остеодистрофією або хворобою Енгеля-Реклінгхаузена. Це ендокринне порушення зустрічається досить часто. Воно стоїть на третьому місці за поширеністю після цукрового діабету і дисфункцій щитовидної залози.

Причина

Причинами первинного гіперпаратиреозу є наступні патологічні зміни в ПАРАЩИТОВИДНИХ залозах:

• аденома;
• гіперплазія;
• злоякісна пухлина.

У 90% випадках гіперпаратиреоз розвивається внаслідок утворення аденоми на одній або декількох ПАРАЩИТОВИДНИХ залозах. Цей доброякісна пухлина найчастіше діагностується у літніх пацієнтів, особливо у жінок в постклімактеричний період.

Набагато рідше причиною гіперпаратиреозу стає розростання тканини (гіперплазія) залоз. Ця патологія зазвичай має спадковий характер і відзначається у молодих пацієнтів. Гіперплазія часто супроводжується розладами функції та інших ендокринних органів.

Рак паращитовидних залоз зустрічається вкрай рідко, всього в 1-2% випадків. Злоякісні пухлини утворюються після радіаційного опромінення області шиї або голови.

Важливо пам`ятати, що приблизно у 15-20% людей є додаткові паращитовидні залози, розташовані в області середостіння. Це є варіантом норми. Однак додаткові органи теж можуть піддаватися патологічних змін. Бувають випадки, коли залози в області шиї повністю здоровий, але при цьому у пацієнта підвищений гормон ПТГ. Це може вказувати на пухлину або гіперплазію в додаткових органах, що істотно ускладнює діагностику.

Різновиди патології

Як уже згадувалося, підвищене вироблення паратгормону негативно відбивається на функції різних органів. Залежно від локалізації ураження і симптоматики лікарі виділяють наступні форми первинного гіперпаратиреозу:

1. Кістковий. При цьому виді патології відзначається важке ураження опорно-рухового апарату. Кістки стають надзвичайно крихкими і деформованими. Пацієнти страждають від частих травм. Переломи виникають навіть при відсутності ударів і дуже довго зростаються.
2. Вісцеральний. При цій формі патології уражаються переважно внутрішні органи. Внаслідок гіперкальціємії у пацієнтів утворюються камені в нирках і жовчному міхурі, виникають ознаки атеросклерозу. Крім цього, з`являються виразки в шлунково-кишковому тракті, погіршується зір, страждає нервово-психічна сфера. Патологічні зміни в кістковій тканині виражені слабо.
3. Змішаний. У пацієнтів одночасно відзначається ураження кісток і внутрішніх органів внаслідок гіперкальціємії.

МКБ: Класифікація патології

Первинний гіперпаратиреоз по МКБ-10 розглядається як порушення функції паращитовидних залоз. Цей клас захворювань позначається шифром E21. До цієї групи патологій входять всі ендокринні розлади, що супроводжуються збільшенням секреції паратгормону. Повний код первинного гіперпаратиреозу за МКБ-10-E21.0.

Початкова симптоматика

На ранній стадії захворювання може протікати без вираженої симптоматики. На початку патології секреція ПТГ збільшена незначно. В результаті порушення функції паращитовидних залоз виявляється пізно, коли у пацієнта вже виникло серйозне ураження кісток і внутрішніх органів. Діагностувати хворобу на ранньому етапі можна тільки за допомогою тесту крові на гормони.

Перші ознаки ендокринного розладу з`являються при значному зростанні секреції паратгормону. Симптоми і лікування первинного гіперпаратиреозу у жінок і чоловіків залежать від форми захворювання. Однак можна виділити загальні початкові ознаки патології:

1. Втома і слабкість м`язів. Підвищена концентрація кальцію призводить до слабкості мускулатури. Пацієнти швидко втомлюються, відчувають труднощі при довгій ходьбі. Нерідко хворим стає важко встати зі стільця без опори або зайти в двері громадського транспорту.
2. Кістково-м`язові болі. Це початкова ознака вимивання кальцію з тканин. Найчастіше виникають болі в ступнях. Характерний "качиний" хода. Внаслідок больового синдрому пацієнти ходять, перевалюючись з ноги на ногу.
3. Часте сечовипускання і спрага. При первинному гіперпаратиреозі у пацієнтів збільшується виведення кальцію з сечею. Це призводить до пошкодження ниркових канальців. Тканини органу виділення втрачають чутливість до гормону гіпофіза-вазопресину , який регулює діурез.
4. Погіршення стану зубів. Це ранній прояв патології пов`язано з дефіцитом кальцію. Нерідко першою ознакою хвороби стає хитання і випадання зубів, а також швидко прогресуючий карієс.
5. Схуднення, зміна кольору шкіра. Вага пацієнтів в перші місяці хвороби може знизитися на 10 - 15 кг. Прискорений діурез призводить до сильного зневоднення, що і стає причиною схуднення. Шкіра пацієнтів стає надмірно сухою і набуває сіруватий або землистий відтінок.
6. Нервово-психічні порушення. Гіперкальціємія призводить до погіршення стану тканин головного мозку. У пацієнтів відзначаються часті головні болі, перепади настрою, підвищена тривожність і депресія.

Пацієнти далеко не завжди пов`язують таку симптоматику з ендокринними порушеннями. Тому відвідування лікаря часто відкладається.

На розгорнутій стадії патології клініка первинного гіперпаратиреозу характеризується вираженим ураженням кісткової тканини, судин і внутрішніх органів. Зростання секреції паратгормону призводить до різкого погіршення стану пацієнта. Далі ми детально розглянемо патологічні прояви з боку різних органів і систем.

Кісткова тканина

Для первинного гіперпаратиреозу характерні патологічні зміни в кістковій тканині. Відзначаються наступні ознаки ураження опорно-рухового апарату:

1. Зниження щільності кісток. Вимивання кальцію і фосфору призводить до розрідження і крихкості кісткової тканини (остеопорозу). У кістках утворюються ділянки фіброзу і кісти.
2. Деформації скелета. Кістки стають м`якими і легко гнуться. Виникає викривлення таза, хребта, а у важких випадках і кінцівок. Грудна клітка набуває колоколообразную форму.
3. Больовий синдром. Пацієнти страждають від болю в спині і кінцівках. Нерідко відзначаються напади, що нагадують прояви подагри. Це пов`язано як з кістковими деформаціями, так і з відкладенням солей кальцію і фосфору в суглобах.
4. Часті переломи. Хворі отримують травми не тільки при падіннях і ударах, але навіть при незручних рухах. Іноді переломи виникають спонтанно, коли пацієнт знаходиться в повному спокої. При гіперпаратиреозі травматизація не завжди супроводжується вираженим болем. Бувають випадки, коли пацієнти не помічають переломів. При цьому загоєння відбувається дуже повільно, так як кістки погано зростаються.
5. Зменшення зростання. Внаслідок деформацій скелета зростання пацієнтів може знизитися на 10-15 см.

Множинні переломи можуть призвести до інвалідизації пацієнта. У запущених випадках хворий втрачає здатність самостійно пересуватися і обслуговувати себе.

Органи виділення

При підвищеному виробленні гормону ПТГ нирки стають другим органом-мішенню після кісткової системи. Збільшення виведення кальцію з сечею викликає пошкодження канальців. На ранніх етапах це проявляється в прискореному сечовипусканні і спразі. Згодом в органі утворюються камені, що супроводжується нападами ниркової коліки.

Чим сильніше виражені ознаки ураження нирок, тим більш несприятливий прогноз захворювання. У важких випадках у хворих з`являються набряки і розвивається ниркова недостатність, яка носить незворотний характер.

Посудина

Надлишок кальцію відкладається в стінках судин. Це призводить до погіршення циркуляції крові і харчування різних органів. У пацієнтів виникає симптоматика, характерна для серцево-судинних захворювань:

• головний біль;
• аритмія;
• підвищення АД;
• напади стенокардії.

Кальцієві відкладення можуть утворюватися і в міокарді, що нерідко стає причиною інфаркту.

Нервова система

Чим вище концентрація кальцію в плазмі крові, тим сильніше виражені розлади нервової системи і психіки. Пацієнти скаржаться на наступні патологічні прояви:

• апатія;
• млявість;
• головний біль;
• тужливий настрій;
• тривожність;
• сонливість;
• зниження пам`яті і розумових здібностей.

У важких випадках у хворих виникають психотичні розлади з помутнінням свідомості, маренням і галюцинаціями.

Органи шлунково-кишкового тракту

Як уже згадувалося, гормон ПТГ впливає на секрецію шлункового соку. У багатьох пацієнтів з гіперпаратиреозом відзначається підвищена кислотність. Це супроводжується наступною симптоматикою:

• болями в животі різної локалізації;
• нудота;
• підвищеним газоутворенням;
• частими запорами.

На тлі підвищеної кислотності розвиваються виразкові процеси. Найчастіше вони локалізуються в дванадцятипалій кишці, рідше-в шлунку і стравоході. Виразки супроводжуються частими болями і кровотечами.

Кальцієві солі можуть відкладатися і жовчному міхурі. Це призводить до запалення органу (холециститу), а згодом до жовчнокам`яної хвороби. З`являються напади болі в правому підребер`ї і нудота.

Кальцинати нерідко відкладаються в підшлунковій залозі. Це стає причиною панкреатиту. Пацієнти скаржаться на сильні болі в животі оперізувального характеру. При панкреатиті паратиреоїдного походження в крові зазвичай дещо знижується концентрація кальцію.

Око

Кальцієві відкладення відзначаються і в судинах органу зору, а також в рогівці. На ранній стадії у пацієнтів спостерігається почервоніння очей. Хворі страждають частими кон`юнктивітами.

Надалі розвивається стрічкова кератопатія. Це захворювання, при якому солі кальцію накопичуються в центрі рогівки. Воно супроводжується болем в очах і погіршенням зору.

Гіперкальціємічний криз

Гіперкальціємічний криз є грізним наслідком первинного гіперпаратиреозу. Що це таке? Це небезпечне для життя стан, що супроводжується різким і стрімким збільшенням концентрації кальцію в крові. Найчастіше воно з`являється на пізніх стадіях хвороби при відсутності адекватного лікування. Однак відзначаються випадки, коли гіперкальціємічний криз виникає на ранньому ЕТАПІ. Ускладнення може розвинутися раптово на тлі гарного самопочуття.

Спровокувати виникнення кризу можуть наступні фактори:

• інфекційне захворювання;
• вагітність;
• отруєння;
• переломи великих кісток;
• зневоднення;
• вживання продуктів, багатих кальцієм;
• прийом діуретиків та антацидних препаратів.

Гіперкальціємічний криз завжди виникає гостро. Самопочуття пацієнта швидко погіршується. Це небезпечний стан супроводжується наступною симптоматикою:

• нестерпними болями в животі (як при перитоніті);
• лихоманкою (до +39 - +40 градусів);
• безперервною блювотою;
• запір;
• болями в кістках;
• психомоторним збудженням;
• коматозним станом (у важких випадках).

Таке ускладнення призводить до летального результату приблизно в половині випадків. Важка гіперкальціємія викликає згортання крові всередині судин. Пацієнти гинуть від зупинки серця або паралічу дихального центру.

Що робити при ускладненні первинного гіперпаратиреозу? В клінічних рекомендаціях вказано, що хворі з гіперкальціємічним кризом підлягають екстреній госпіталізації. Самостійно надати допомогу в домашніх умовах неможливо, тому необхідно негайно викликати бригаду швидкої допомоги. Таким пацієнтам показана термінова операція на ПАРАЩИТОВИДНИХ залозах. При неможливості хірургічного втручання хворим вводять антагоністи кальцію.

Діагностика

Лікуванням даної патології займається лікар-ендокринолог. При необхідності оперативного втручання може знадобитися консультація хірурга.

Гіперкальціємія і остеопороз характерні і для інших патологій. Тому важливо провести диференціальну діагностику первинного гіперпаратиреозу з наступними захворюваннями і станами:

• пухлинами кісток;
• надлишком в організмі вітаміну D;
• гіперкальціємією на тлі інших ендокринних розладів або прийому діуретиків.

Пацієнтам призначають дослідження крові на паратгормон. Підвищена концентрація ПТГ вказує на наявність гіперпаратиреозу.

Потім необхідно відрізнити первинну форму патології від вторинної. З цією метою призначають аналізи крові і сечі на вміст кальцію і фосфору. При первинній формі хвороби концентрація кальцію підвищена і в плазмі, і в урине. При цьому рівень фосфатів в крові знижений, а в сечі-збільшений. Якщо ж гіперпаратиреоз носить вторинний характер, то вміст кальцію в крові залишається в межах норми.

Після виявлення підвищеного рівня ПТГ і гіперкальціємії проводять інструментальну діагностику первинного гіперпаратиреозу. Це допомагає встановити етіологію захворювання. Пацієнтам призначають УЗД, МРТ або КТ паращитовидних залоз. Такі обстеження дозволяють виявити наявність пухлин і гіперплазії органу.

Іноді у пацієнтів інструментальне обстеження не показує патологічних змін в ПАРАЩИТОВИДНИХ залозах. Але при цьому у хворих є всі ознаки первинного гіперпаратиреозу. У клінічних рекомендаціях зазначено, що в таких випадках необхідно провести МРТ середостіння. У цій області можуть бути розташовані додаткові паращитовидні залози, на яких нерідко утворюються аденоми.

Оперативне втручання

Дана патологія не підлягає медикаментозної терапії. В даний час не розроблено достатньо ефективних лікарських засобів для зменшення вироблення паратгормону. Крім цього, аденоми і гіперплазії паращитовидних залоз нерідко прогресують. Тому найбільш дієвим способом лікування первинного гіпертиреозу є операція.

Показаннями до хірургічного втручання є виражені симптоми хвороби:

• важкий остеопороз;
• концентрація кальцію в плазмі більше 3 ммоль / л;
• порушення роботи нирок;
• освіта каменів в сечовивідних шляхах;
• виведення кальцію з сечею в кількості більше 10 ммоль / добу.

Якщо гіперпаратиреоз спровокований аденомою або злоякісною пухлиною, то лікар січе новоутворення. При гіперплазії хірург повністю видаляє три ПАРАЩИТОВИДНИХ залози і частина четвертої. Така операція називається субтотальною паратиреоїдектомією. В даний час хірургічні втручання на ПАРАЩИТОВИДНИХ залозах часто проводять ендоскопічними методами.

Після операції поступово зникають прояви первинного гіперпаратиреозу. Рекомендації лікаря в період відновлення після втручання потрібно ретельно виконувати. Протягом 1,5-2 місяців після видалення пухлини або паратиреоїдектомії потрібно утримуватися від важких фізичних навантажень і спортивних занять. У прооперованих пацієнтів рецидиви хвороби відзначаються в 5-7% випадків.

Спостереження за пацієнтами

При легких формах захворювання і відсутності показань до операції призначають динамічне спостереження. Медичному обліку підлягають всі особи з діагностованим первинним гіперпаратиреозом. Регістр пацієнтів ведеться в ендокринологічному диспансері. Хворим необхідно регулярно з`являтися на прийом до лікаря і проходити наступні обстеження:

• аналізи крові та сечі на вміст кальцію та фосфору;
• вимірювання пекло;
• УЗД нирок;
• тест крові на рівень паратгормону;
• МРТ або УЗД паращитовидних залоз.

Лікарі призначають пацієнтам спеціальну дієту. З раціону виключають їжу, багату кальцієм, в першу чергу молоко і молочні продукти. У день хворому необхідно випивати не менше 2 л рідини. Це допоможе зменшити концентрацію кальцію в крові та уникнути зневоднення.

Дієта є важливою частиною терапії первинного гіперпаратиреозу. Рекомендації лікаря щодо правил харчування слід неухильно дотримуватися. Вживання їжі з високим вмістом кальцію може спровокувати гіперкальціємічний криз.

Пацієнтам категорично протипоказаний прийом діуретиків і серцевих глікозидів. Ці ліки можуть спровокувати погіршення стану. Якщо гіперпаратиреоз виник у жінки на тлі клімаксу, то після консультації з гінекологом може бути призначена замісна терапія естрогенами.

Прогноз

При своєчасному лікуванні первинного гіперпаратиреозу прогноз захворювання сприятливий. Після операції на ПАРАЩИТОВИДНИХ залозах самопочуття хворого поступово нормалізується. Патологічні прояви з боку судин, нервової системи та органів шлунково-кишкового тракту зникають протягом 1 місяця після видалення пухлини або паратиреоїдектомії. Структура кісток повністю відновлюється через 1-2 роки після операції.

Прогноз значно погіршується при ураженні нирок. Такі зміни є незворотними. Ознаки ниркової недостатності зберігаються і після хірургічного втручання.

Можна зробити висновок, що гіперпаратиреоз-важке і небезпечне захворювання, яке порушує функції багатьох органів і систем. Дуже важливо не упустити перші ознаки патології і вчасно приступити до лікування.