Рак середостіння: причини, симптоми, діагностика, методи лікування

Рак середостіння або легенів-досить страшні діагнози, які в останні роки стали зустрічатися раніше, ніж раніше. Новоутворення в області середостіння локалізовані в медіастинальній частині грудини. Прийнято ділити цю область на три зони: верх, центр, низ. Ще три відділи називають центральним і розташованими ззаду і спереду. Кожен з них може стати областю локалізації злоякісного процесу.

Теорія і поділ на групи

Всі випадки раку середостіння і легенів ділять на захворювання, які з`явилися саме в цій зоні, а також поширилися сюди з інших частин тіла. У першому випадку говорять про первинну форму хвороби. Друге-це наслідок поширення метастазів, причому вихідний осередок знаходиться десь поза позначеної зони. Цей тип хвороб іменується вторинним. Лікарям відомі псевдопухлини, порівняно часто виявляються в зоні середостіння. Вони можуть бути аневризмою, кістою. Перша частіше виявляється на великому кровоносній судині. Кісти бувають різні: перикарда, бронхів, обумовлені зараженням ехінококом. Можливо розростання лімфатичних вузлів.

Загальна теорія

У МКБ рак середостіння кодується шифрами з 38.138.1-38.138.3. Серед інших злоякісних патологічних процесів цієї зони найчастіше виявляють лімфому, тимому, тератому, феохромоцитому. Вище ризик злоякісного процесу, якщо з`являється велике формування в передній зоні середостіння. Серед інших варіантів розташування тут частіше спостерігаються випадки щодо безпечного перебігу.

Серед первинних нерідко зустрічаються неврогенні пухлини, особливо невриноми. Серед лімфоїдних форм виділяють лімфо -, ретикулосаркоми. Є небезпека появи фібро -, ангіо -, ліпосаркоми. Ракові процеси можуть вразити мезенхімальну тканину. Можлива поява семіноми, хоріонепітеліоми.

Загальні прояви і уточнення

До ознак раку середостіння відносять загальну слабкість хворого і порушення ритмічності серцевих скорочень. Турбують болі в суглобах, пацієнт втрачає вагу. Можливо почастішання або уповільнення серцевих скорочень. У деяких розвивається лихоманка. До симптомів відносять плеврит.

Припускаючи злоякісне новоутворення, необхідно ретельно перевірити стан пацієнта. В першу чергу необхідно вивчити грудну клітку за допомогою рентгена. Цей метод дозволяє визначити локалізацію формування, габарити зони. Показані рентгеноскопія області, комп`ютерна томографія, МРТ. Зазвичай необхідна рентгенографія з різних позицій. Для уточнення стану роблять: бронхо -, відеотора -, медіастіноскопію. Необхідна біопсія: прескаленная, пункційна.

Тимома

Такий рак середостіння може розвинутися у людини незалежно від віку, хоча пік захворюваності припадає на вікову групу 30-40 років. В середньому серед первинних патологічних злоякісних процесів середостіння цей спостерігається найчастіше. Існує кілька типів, включаючи комбінований перебіг. Злоякісна хвороба схильна до інвазії, підвищено агресивна, поширена з приблизно тією ж частотою, як і доброякісний варіант тимоми. Патологія поширюється по плеврі, порівняно рідко дає метастази в лімфу, через кров. Приблизно половина осіб з таким діагнозом хворі на міастенію.

Дизембріогенетичні патології

Такий варіант раку середостіння діагностується з частотою, близькою до описаної вище формі. Злоякісний перебіг притаманний приблизно кожному третьому пацієнту. Тератома сформована різними типами компонентів. У більшості випадків діагностується у підлітків. Приблизно кожен другий випадок характеризується наявністю кальцинатів. Злоякісний процес швидко поширюється. У деяких випадках причина різкого зростання-крововилив. Трансформація патології в злоякісну супроводжується поширенням вторинних вогнищ в легені. Можливо регіональне метастазування.

Мезенхімальні патології

Такий рак середостіння може вразити будь-яку зону цієї області тіла, але частіше діагностується в передньому блоці. Ліпома з більшою ймовірністю з`являється в нижній частині. Можливе поширення в різних напрямках. Ліпо -, фібросаркоми - порівняно рідко зустрічаються хвороби. Найчастіше такі локалізовані в середостінні ззаду. Через них можуть зміститися внутрішні органи, розташовані в цій частині тіла.

Якщо розвинулася фіброма, зазвичай ніяких проявів хвороби немає, поки патологія не стане великою в розмірах. Запідозрити фібросаркому можна, якщо спостерігається плевральний ексудат. Таке ж явище може вказувати на фіброму. Іноді в даній зоні розвивається гемангіома.

Актуальність питання

Рак середостіння для сучасної медицини вважається однією з найбільш складних тим. Гістологічно, генетично, ембріогенетично такі процеси виключно різноманітні, сильно відрізняються один від одного за специфікою будови, топографії, по клінічній картині. Через це Діагностика ускладнена. Непросто визначити нозологію патології. Немає чіткої тактики терапії випадку.

Серед усіх злоякісних захворювань на частку розвинулися в середостінні припадає 3-7%. В рівній мірі схильні до хвороб представники всіх статей. Найчастіше захворювання виявляють в середньому, молодому віці. У кожного третього патологія розвивається без симптомів, а тіні, що вказують на хворобу, випадково виявляють, роблячи профілактичний знімок грудини.

Методи та методології

Підозрюючи рак середостіння (лімфовузлів, сполучної тканини та інших частин), необхідно зробити повноцінну діагностику стану. З урахуванням розвитку технологій в даний час кращі результати досяжні за допомогою КТ, МРТ. Для уточнення стану необхідні УЗД, контрастне судинне дослідження, цитологічний аналіз, дослідження гістології сумнівних ділянок. Роблять бронхоскопію. За підсумками всіх цих робіт лікарі отримують досить повне уявлення про те, які структура зони, область розташування, відносини з іншими частинами тіла. Нерідко призначається сцинтиграфія. Подія вимагає використання 67ga-цитрату. Досить великий досвід використання імуносцинтиграфії для уточнення стану хворого. Можлива інтраопераційна гамма-радіометрія.

Топічна діагностика отримує все більш широкі можливості. Постановка правильного і точного діагнозу – основа для коректного підбору лікування. Незамінні інвазивні діагностичні методології-пункції, відеоторако -, медіастиноскопія, медіастино -, торакотомія. За допомогою таких заходів можна підтвердити морфологічні особливості області, остаточно упевнитися в правильності сформульованого діагнозу, виявити всі специфічні якості ураженої зони.

Проблематика лікування

У разі доброякісних новоутворень в області середостіння лікування для більшості випадків порівняно просте. Цього не сказати про лікування раку середостіння. Поки успіхи лікарів досить обмежені. Відомі сучасним фахівцям методи мають широкий спектр обмежень, а злоякісні процеси цієї області відрізняються схильністю швидко вражати розташовані поблизу життєво важливі частини тіло. Стан пацієнта швидко і різко утяжеляется, а диференційований терапевтичний підхід можна реалізувати лише з великою натяжкою. Сильно впливають на прогнози гістологічні особливості процесу.

Класичний підхід в лікуванні раку легені з метастазами в середостіння, злоякісного процесу, первинного для грудної області - це хірургічне втручання. Можливості резекції сильно обмежені навіть в разі, якщо процес поширений порівняно мало. Якщо зачіпаються області поблизу вихідного вогнища, дотримати абластику практично неможливо. Як наслідок, прогнози з нагоди різко погіршуються. Відомо, що численні рецидиви при лікуванні раку такої області локалізації пов`язані зовсім не з віддаленими лімфатичними зонами, а з неможливістю повністю вилучити уражені процесом тканини.

Хірургія та підсумки

Якщо ще немає метастазів, рак середостіння пов`язаний з кращими прогнозами. Оптимальний варіант лікування доступний тим, кому вдалося вчасно звернутися в клініку, хвороба виявили і правильно уточнили. Крім того, для поліпшення прогнозів показано комбіноване лікування. Найчастіше рекомендовані досить агресивні змішані хірургічні втручання. В середньому п`ятирічна виживаність при злоякісних патологіях цієї області тіла оцінюється в 35%.

Поки немає точних рекомендацій щодо застосування хірургічних заходів у разі тієї чи іншої форми захворювання. Немає повної і достовірної інформації про результативність оперування при різних варіантах перебігу. Немає і достовірних даних про те, що виживаність краще у людей, які отримували в якості доповнення основної програми опромінення, лікування хімічними засобами.

Варіанти та підходи

Якщо з`явилися симптоми раку середостіння, якщо діагноз підтверджений, іноді можуть призначити лікування опроміненням, застосуванням лікарських засобів без хірургічного втручання. Відомі випадки, коли саме такі підходи давали максимально надійний і виражений результат. Лікування гормональними препаратами, хімічними засобами практично завжди комбінують з опроміненням. Цей метод найбільш ефективний при лімфомі. Радикальне циторедуктивне оперування показано в разі герміногенного пухлинного процесу. Відзначати, що після індукційного хімічного лікування оперування дає результати, на 10% кращі, ніж при використанні тільки циторедуктивного методу.

Опромінення показано при медіастинальній лімфомі, тимомі. П`ятирічна виживаність оцінена на 54,6%. Правда, поки ще немає принципів, згідно з якими вибиралося б, кому з пацієнтів необхідно опромінення. Як вважають багато вчених, необхідно ввести систему, засновану на нозології захворювань, гістологічних особливостях. Відсутність такої структурованої інформації та інструкції до дії обумовлює підвищений ризик неправильного вибору терапевтичного методу.

Крок за кроком

У медицині виділяють кілька стадій раку середостіння. Нульова-це етап, на якому практично неможливо визначити захворювання в силу відсутності будь-яких проявів. Першим кроком називають інкапсульований патологічний процес. На цьому етапі патологія ще не поширилася на клітковину. Друга стадія відрізняється інфільтрацією жирового шару. На третій стадії патологія поширюється на кілька органів цієї зони, охоплює лімфатичні вузли. Четверта, термінальна стадія-це етап, на якому виявляються метастази в окремих органах. Щоб визначити, яка стадія хвороби, потрібно досліджувати організм хворого за допомогою КТ, МРТ. Знімки обов`язково супроводжують висновок діагноста.

Причини та фактори

Злоякісні патології середостіння формуються через різноманітних причин. На даний момент вчені не можуть у виявленні методів, способів, які б дозволили визначити, через що саме починається патологія в області середостіння. Психосоматичний медичний напрямок вважає, що першопричиною онкологічних захворювань є психоемоційний стан персони. Ще один варіант пояснення випадків-генетичний. Імовірно, спадковість передбачає передачу новому поколінню специфічних генів, через які починаються атипові процеси. Схильність формується під час розвитку ембріона і може пояснюватися неправильним генезом нового організму.

Ще одна теорія пропонує шукати причину злоякісного новоутворення в зараженні вірусами. Передбачається, що патологічний агент ініціює генну мутацію.

Серед факторів, що провокують патологію, виділяють опромінення, радіаційний фон, канцерогени, з якими людина контактує через робоче середовище, погану екологію, продукти харчування. З роками захисні механізми слабшають, тому в загальному випадку ризик раку вище для осіб середнього і похилого віку, хоча багато що залежить від форми. Серед інших факторів відзначають хронічні захворювання, неправильно протікає вагітність.