Десмоїдна фіброма: причини появи, симптоми, необхідна діагностика та лікування

Десмоїдна фіброма-це рідкісний різновид пухлини на сполучних тканинах. Вона розвивається з м`язової структури, фасцій, сухожиль, апоневрозів. Являє собою проміжний варіант між добро - і злоякісним новоутворенням. Ця фіброма дає метастазів, але у неї існує схильність до агресивного росту і частих рецидивів. Через це в онкології її розглядають як умовно-доброякісну пухлину. Ще вона називається десмоїдом, м`язово-апоневротичним фіброматозом.

Характеристики новоутворення

Десмоїдна фіброма являє собою сполучнотканинну пухлину. Вона схильна до проростання в навколишні тканини, але метастази не виділяються. Може з`явитися на будь-якій частині тіла, але в більшості випадків вона знаходиться на передній черевній стінці, спині або плечах. Виглядає як пухлиноподібне новоутворення, яке розташовується в м`язах або пов`язане з ними. Надалі може проростати в кісткові тканини, суглоби, судини, внутрішні органи.

При гістологічному аналізі зразків тканин не виявляються ознаки злоякісності. Десмоїд (на фото) вважають проміжною стадією між доброякісним і злоякісним утворенням. Але при цьому для десмоїда характерні часті і багаторазові рецидиви після видалення. Пухлина агресивно розвивається і може поширюватися і врізатися в поруч розташовані органи, тканини, навіть кістки, поступово руйнуючи їх.

Десмома виглядає як безболісне щільне утворення. Має круглу форму. У діаметрі від 0,2 до 15 см, хоча в рідкісних випадках розміри бувають і більше. Поверхня гладка, але може бути з невеликими горбами.

Всередині міститься маса бурого або сірого відтінку з консистенцією, схожою на желе. Всередині поверхня вистилається епідермісом. На стінках можуть бути тканини кісткові або хрящові, зони звапніння. Новоутворення росте повільно, але у деяких людей, навпаки, стрімко. Якщо розміри великі, то може тиснути на поруч розташовані внутрішні органи. Іноді в субстанції всередині наросту починаються запальні процеси. Велика ймовірність прориву гнійної маси в поруч розташовані внутрішні тканини або назовні.

Десмоїдна фіброма утворюється з апоневрозів або фасцій м`язів. У будь-якому випадку для неї необхідні оболонки зі сполучної тканини. Такі новоутворення можуть перебувати в будь-яких зонах.

Різновид

Виділяють наступні різновиди в залежності від місця локалізації:

1. Абдомінальні десмоїди. Їх ще називаються істинними. Вони розвиваються безпосередньо на животі. Такі нарости зустрічаються в 35 % всіх випадків.
2. Екстраабдомінальні. Ростуть в інших місцях. Зустрічаються в 65 % випадків. Як правило, зустрічаються на руках, плечах, сідницях. У більш рідкісних випадках - на грудній клітці, нижніх кінцівках. У жінок може виростати ззаду матки, а у чоловіків - за мошонкою.

Виділяють кілька різновидів екстраабдомінальної десмоїдної фіброми (десмоїда):

1. Класична з єдиним вогнищем, який вражає поруч розташовані фасції.
2. Поразка м`язових фасцій і судин ніг або рук з рівномірним ущільненням і потовщенням.
3. Множинні вузликові новоутворення з різним місцем розташування.
4. Перехід в злоякісне новоутворення, перетворення в десмоїд-саркому.

Це основні типи, які відрізняються місцем розташування, характером, зовнішнім виглядом.

Причини десмоидной фіброми

Точно встановити причини такого недуги у лікарів і вчених поки не вийшло. Але виділяють ряд факторів, які разом або окремо підвищують ймовірність появи такого новоутворення.

До них відноситься наступне:

1. Гіперестрогенія. Це підтверджується тим, що відбувається регрес у жінок з клімаксом, а також при проведенні правильно підібраною гормональної терапії.
2. Розриви волокон м`язів в ході родової діяльності.
3. Генетична схильність.
4. Травми м`яких тканин.

Такому захворюванню піддаються як чоловіки, так і жінки. Але при цьому у останніх воно зустрічається в 4 рази частіше. Причому з них родили жінки складають тільки 6 %.

Як правило, до фахівців звертаються зі скаргами жінки у віці від 20 до 40 років. А ось у чоловіків зазвичай їх діагностують в підлітковому віці. Можливе пояснення-активне зростання м`язової маси або надмірні фізичні навантаження, які викликають мікротравми м`язової і сполучної тканини. У дітей захворювання зустрічається вкрай рідко. У медичній практиці відомі випадки з вродженою формою десмоїдної фіброми.

Симптом

Десмоїдні фіброми маленьких розмірів не викликають біль, дискомфорт. Для новоутворень характерно наступне:

1. Щільна рухома пухлина. Розташовується під шкірними покривами. Поступово збільшується. В цьому випадку можна підозрювати саме десмоидную фіброму через те, що вона знаходиться в місці, яке часто піддається операціям або травм.
2. Поступово розростається і стає несмещаемой.
3. Якщо знаходиться на нижньої кінцівки, то це нога набрякає. Таке відбувається, коли пухлина проростає через венозну фасцію або щільно зрощується зі стінкою судини. Через це відтік крові стає гірше. Це і викликає набрякання, набряклості.
4. Інтраабдомінальне знаходження, внаслідок чого можуть виникати ознаки ураження внутрішніх органів, які розташовуються поруч. Може розростатися з брижі. Коли пухлина досягає великих розмірів, то викликає зміщення або передавлювання кишечника. З`являються проблеми з травними процесами-бурчить живіт, мучить здуття, запори. У деяких випадках з`являються симптоми непрохідності кишечника.
5. Якщо у жінок розташовується біля молочних залоз, то через це вона груди збільшується. Може змінюватися як її форма, так і форма соска.
6. Пухлина може бути як рухомий, так і з`єднаної з рядом знаходяться тканинами.
7. Якщо десмоїдна фіброма розростається у чоловіка біля мошонки, то яєчко зміщується і, здається, що воно збільшилося.
8. Якщо новоутворення проростає до кісток, то може викликати їх атрофію, переломи.
9. Якщо десмоїд збільшується біля суглобового зчленування, то може викликати контрактури.
10. Якщо починається запалення в десмоидной фібромі, а гнійна маса проривається в поруч розташовані тканини і органи, то це викликає клінічну картину, яка характерна для інтоксикації. У хворого підвищується температура, з`являється озноб, слабкість. Якщо гній проникає в порожнини живота, то можна буде помітити ознаки подразнення очеревини, які вказують на розвиток перитоніту.

Необхідно відрізняти десмоїд від ліпоми або гематоми (особливо в місцях, де часто людина отримує травми або рани).

Діагностика

Діагностика включає наступні заходи:

1. Огляд. Це стосується десмоїдних фібром, які розташовуються зовні і являють собою щільне новоутворення. Пальпація не викликає болю. На ранніх стадіях розвитку не спаяно з тканинами і легко може зміщуватися. Якщо це досить великий наріст, то він щільно прилягає до місця. Навіть може проростати в окістя. Шкірні покриви над новоутворенням не змінюються. Часто розташовується в зонах біля отриманих травм або ран після хірургічного втручання, на що вказують рубці.
2. УЗД пухлини. Таке обстеження вказує на те, що у новоутворення відсутня капсула. Воно проростає в фасцію. Може розташовуватися посудину. Є однокамерною порожниною. Всередині неї субстанція з консистенцією желе. На зображенні УЗД виглядає як темна порожнина. Іноді поруч з нею розташовуються щільні структури-звапніння або кальцинати.
3. Біопсія. Процедура проводиться для визначення будови клітинних структур. Це стосується і сполучнотканинних волокон, переплетених між собою. Часто знаходять клітини з мітозами-це неправильне ділення структури. Чим більше їх, тим більша ймовірність повторного появи новоутворення або його переходу в злоякісну пухлину (в даному випадку-це саркома). Біопсію беруть на ділянці між десмоидной фібромою і здоровий тканина. Це допомагає вибрати тактику ведення операції і кордону иссекаемой області тканин.
4. Магнітно-резонансна томографія. Завдяки їй можна побачити різні новоутворення навіть з найдрібнішими розмірами, визначити її місце розташування, залученість поруч знаходяться тканин в патологічний процес. Така методика повністю безпечна для здоров`я людини.
5. Комп`ютерна томографія. Це серія рентгенографії. Знімки виконуються у вигляді розрізів досліджуваної зони. Для м`яких тканин інформативність процедури менше, відмінно підходить для кісткових структур. Виявляє наявність звапнінь.

Додатково здійснюють естрадіолу сироватки крові для визначення необхідності гормональної терапії. Рентгенографію для кісток в області, де розташований наріст, необхідно проводити, щоб визначити, чи уражені вони. Якщо новоутворення розташовуються в малому тазу, то потрібно цистографія і екскреторна урографія.

Щоб оцінити загальний стан пацієнта і підготувати його до хірургічного втручання, проводять загальне обстеження, яке включає аналіз сечі крові, електрокардіограму, коагулограму.

Лікування

Через те, що висока ймовірність рецидиву, рекомендується проводити комплексне лікування десмоїдної фіброми м`яких тканин, яке включає хірургічне втручання і променеву терапію. Додатково можуть застосовувати хімічне і гормональне лікування. Згідно зі статистичними даними, якщо застосовувати тільки монометодику, яка включає виключно хірургічне втручання, то в 70 % випадків зафіксовані рецидиви. Якщо проводити комплексне лікування, то ризик повторної появи пухлини значно зменшується.

Хірургічне видалення

Передбачає висічення пухлини по краях здорових тканин. Досить часто видаляють всю фасцію, на якій з`явилася пухлина. Це роблять, щоб зменшити ризик рецидиву.

Променева терапія

Після хірургічного видалення проводиться променева терапія. Це пов`язано з тим, що за статистикою пухлина розростається на 30 см від основного місця. Опромінення включає кілька курсів, які хворий проходить після того як заживе рана від хірургічного втручання.

Спочатку обробляють більш широку область. Загальна доза становить 40 Гр. Через 3 місяці курс повторюють. При цьому обробці піддається тільки центральна область, а доза буде в 2 рази менше.

Антиестрогени

Крім того, застосовують ще й Антиестрогени. Це пов`язано з тим, що підвищується активність росту фіброми у жінок зі значним рівнем естрогенів, а також з виникненням регресу після настання клімаксу.

Це стало підставою для застосування "Тамоксифену". Курс триває від 5 до 10 місяців. Додатково раз на місяць застосовують "Золадекс". Він містить речовини, які аналогічні гонадоптропін-рилізинг гормону.

Отакий метод лікування десмоїда черевної стінки навіть дозволяється застосовувати в якості основного, але тільки в тих випадках, коли існують протипоказання до проведення хірургічного втручання.

Гестагени

Гормональна терапія ще включає використання гестагенних засобів, наприклад, "Мегестрола", "Прогестерон". Вони знижують рівень концентрації естрогену.

Додатково

Хіміотерапія теж проводиться. Застосовують засоби з групи цитостатиків-це "Вінбластин" і "Метотрексат". Курс триває від 3 до 5 місяців. Обов`язково проводиться контроль біохімічних параметрів крові.

Укладення

При десмоїді передньої черевної стінки прогнози лікування сприятливі, якщо видалені відповідні тканини, в які може проростати фіброма. Протягом найближчих 3 років в 60 % випадків спостерігається рецидив. Якщо поєднувати кілька методів лікування, то це може привести до повного усунення пухлини.

Задавати питання, що можна їсти при десмоидной фиброме, знайте, що необхідно уникати занадто калорійною і жирної їжі.

У раціоні повинні бути продукти, що володіють антиоксидантною активністю. Також рекомендується скоротити обсяг їжі після обіду і ввечері. Їсти потрібно тільки свіжоприготовані страви, без консервантів, барвників і ароматизаторів.

Страви потрібно готувати по щадним кулінарним технологіям, т. е. відварювати, тушкувати, запікати в духовці. У будь-якому випадку конкретні рекомендації по раціону дасть лікуючий лікар, орієнтуючись на ступінь тяжкості захворювання. Але дієта буде лише доповненням до медикаментозного лікування десмоїдної фіброми.