Гіпереозинофільний синдром у дітей

Гіпереозинофільний синдром (МКБ 10-D72.1) - це синдром, при якому головним діагностичним критерієм є зростання кількості клітин крові, що відносяться до групи лейкоцитів, що виявляється в кровоносній руслі і викликає, в свою чергу, дисфункцію органів. На даний момент в науковому суспільстві патологія не розглядається як самостійна нозологічна одиниця. Але тим не менш, Діагностика, симптоми і лікування гіпереозинофільного синдрому цікавлять багатьох.

Епідеміологія

Незважаючи на те, що цей синдром найбільше виявляється у дорослих людей, діти не є винятком і, як показує статистика, серед них хлопчики хворіють набагато частіше дівчаток в співвідношенні 4:1.

Для докладного розбору теми необхідно згадати основні функції еозинофілів:

1. За останніми клінічними дослідженнями, вчені відносять еозинофільний гранулоцит до числа ефекторних клітин запалення в організмі.
2. Гранули, що вивільняються гранулоцитом, забезпечують підтримку микробицидного потенціалу, що надає вплив як на чужорідні субстанції, так і на навколишні тканини.
3. Еозинофіли виконують ключову роль в алергічних реакціях і в створенні протигельмінтного імунітету.
4. Беруть участь у підтримці тканинного та імунологічного гомеостазу.

Гіпереозинофільний синдром в дитячому віці часто виявляється обумовленим алергічним тригером, але може також викликатися аутоімунними процесами, гемато - і онкопатологією. У розвитку цієї патології виділяють також генетичний генез-у дітей дана проблема може бути асоційована з трисомією 8 - ї або 21-ї хромосоми.

Класифікація гіпереозинофільного синдрому

За етіологічним фактором:

• Реактивна еозинофілія.
• Ідіопатичний гіпереозинофільний синдром.

По виявленню імуноглобулінів в крові:

• Імуноглобулін-залежну еозинофілію викликає специфічний IgE.
• Імуноглобулін-незалежний.

За переважанням в тому чи іншому захворюванні:

1. Мієлопроліферативний.
2. Лімфопроліферативний.

Мієлопроліферативний варіант проявляється наступними симптомами у пацієнтів:

• підвищений рівень вітаміну В12;
• мієлофіброз;
• спеленомегалия;
• реакція на лікування іматинібом (інгібітор тирозинкінази);
• анемія;
• тромбоцитопенія.

Лімфопроліферативний варіант обумовлений клональної перестановкою генів рецепторів Т-клітин і характеризується наступними симптомами:

• ЦВК (циркулюючі імунні комплекси);
• гіпергаммаглобулінемія (IgE);
• реакція на лікування групою кортикостероїдних препаратів;
• ангіоневротичний набряк;
• аномалії з боку шкіри.

Які нормальні величини вмісту еозинофілів в крові?

Нормальний вміст еозинофільних гранулоцитів в периферичної крові коливається від 1 до 5 відсотків загального числа лейкоцитів. В абсолютних значеннях ця величина дорівнює від 120 до 350 клітин в 1 мікролітрі.

У новонароджених дітей може спостерігатися фізіологічна еозинофілія, що становить понад 700 клітин на 1 мкл, яка також вважається нормальним вмістом еозинофілів в крові.

Що буде ставитися до основних критеріїв постановки патології?

По-перше, вкрай важливо розуміти, що еозинофілія встановлюється при одержанні абсолютних величин еозинофільних гранулоцитів у периферичній крові і за цим числом виділяють три ступені еозинофілії:

1. I ступінь: незначна еозинофілія (від 500 до 1500 клітин в 1 мікролітрі).
2. II ступінь: помірна еозинофілія (від 1500 до 5000 клітин в 1 мікролітрі).
3. III ступінь: виражена еозинофілія (більше 5000 клітин в 1 мікролітрі).

Еозинофілія периферичної крові >1500 / мікролітр, яка триває 6 місяців або більше (!)- основний критерій постановки діагнозу.

Клініка

До неспецифічних симптомів відносять нездужання, анорексію, зниження ваги, болі в животі, міалгії, підвищення температура тіла, слабкість в тілі, тобто відбувається астенізація.

Для виявлення етіологічного фактора необхідно встановити провідний клінічний синдром, виходячи з головних симптомів захворювання:

1. Гематологічний синдром є провідним і йому властиві: анемія, лімфаденопатія, спленомегалія, тромбоцитопенія, тромбоемболи.
2. Інтоксикаційний синдром буде виражений при таких захворюваннях, як: мієлопроліферативні патології, лімфогранулематоз, лімфолейкоз.
3. Бронхолегеневий (бронхіальна астма, вузликовий періартрит, бронхолегеневий аспергільоз).
4. Кардіопульмональний синдром характеризується утворенням пристінкових тромбів з емболами.
5. Шлунково-кишковий синдром характеризується такими симптомами, як коліки в животі, рідкий стілець, блювота.
6. Шкірний синдром може проявлятися атопічним дерматитом, ангіоневротичним набряком, свербінням, кропив`янкою, дерматографізмом.

Поразка органів при даному синдромі обумовлено їх інфільтрацією еозинофілами, яке може привести до мультиорганної дисфункції. У процес можуть залучатися такі органи, як серце, шкірні покриви, селезінка, нервова система і легкі.

Патогенез

Експерти виділяють основні механізми. Це:

1. Антитілозалежний хемотаксис, що розвиваються при глистових інвазіях (про це свідчить поява IgE і IgG).
2. Пухлинні процеси, при деяких з яких може виділятися еозинофільний хемотаксичний фактор.
3. Пухлинна еозинофілія (лейкоз).

Як розпізнати?

Діагностика гіпереозинофільного синдрому ґрунтується на виключенні інших можливих причин еозинофілії. Наприклад, інфекційних, паразитарних. Тобто це діагноз виключення і ставиться, якщо етіологію цього феномена не вдалося встановити.

Основні лабораторно-інструментальні методи, що дозволяють діагностувати даний синдром, наступні:

1. Лейкограма із зазначенням абсолютного числа еозинофільних гранулоцитів.
2. Біохімія крові (печінкові ферменти, креатинкіназа, ШКФ, сечовина, тропонін, білки гострої фази запалення).
3. Імунологія гіпереозинофільного синдрому. Такі показники, як антинуклеарні антитіла, катіонні протеїни, IgE, лімфограма.
4. Аналіз калу на наявність цист, яєць.
5. Електрокардіографія.
6. Ехокардіографія.
7. Інструментальне дослідження органів дихання (рентгенографія).
8. Комп`ютерна томографія грудної та черевної порожнин.
9. При такому дослідженні, як пункція кісткового мозку будуть виявлені як зрілі еозинофіли, так і клітинами-попередниці).
10. Також проводить неврологічне обстеження, в яке входять: огляд дитини, перевірка рефлексів, електроенцефалографія, дослідження очного дна.

Прогноз

Несприятливий прогноз при гіпереозинофільному синдромі у дітей в більшості випадків обумовлений ускладненнями, які зазвичай проявляються дисфункцією тих чи інших органів-найчастіше, це серце. Ураження серця може призвести до інвалідності і навіть до смертельного результату.

Лікування патології

Лікування починається з призначення глюкортикостероїду преднізолону, в подальшому також використовують іматиніб, лікарські засоби, що регулюють вміст еозинофілів, наприклад, "Інтерферон-альфа" і "Етопозид".

"Іматиніб" - протипухлинний засіб, інгібітор тирозинкінази, ферменту. Синтезується при хронічному мієлолейкозі.

"Етопозид" - протипухлинний препарат, який надає цитотоксичну дію. Необхідно пам`ятати, що у цих ліків є обмеження до застосування: дітям до двох років він протипоказаний в силу того, що в клінічних дослідженнях його безпеку для дітей до дворічного віку і в принципі ефективність не доведені).

Ефект глюкокортикоїдів полягає в пригніченні росту проліферації еозинофільного паростка гранулоцитів, факторів їх активації. Для цих цілей можна також використовувати інгібітори лейкотрієнів, інгібітори фосфодіестерази, мієлосупресивні лікарські засоби.

Підтримуюча терапія застосовується при симптомах, які свідчать про те, що в процес також залучено серце - це може проявлятися у вигляді інфільтративної кардіоміопатії, ураження клапанів серця, серцевої недостатності). Можуть застосовуватися антикоагулянти, антитромбоцитарні препарати ("Аспірин", "Клопідогрель").

Необхідна консультація фахівців для того, щоб правильно підібрати лікування. Вдаються до допомоги наступних лікарів: гематолог (підбирає інтенсивну терапію для пацієнта), дерматолог (його лікувальна тактика необхідна при шкірних проявах синдрому), невролог (втягується в процес при появі неврологічних порушень), кардіолог, пульмонолог.

Укладення

Необхідно пам`ятати, що гіпереозинофільний синдром вимагає кваліфікованої медична допомога. Ігнорувати подібну патологію не можна ні в якому разі, оскільки при ускладненнях це часто призводить до летального результату.

Сподіватися на те, що все пройде самостійно, не варто - тільки своєчасне звернення до лікаря і правильне лікування може гарантувати успіх терапевтичних заходів.