Нефротичний синдром-що це таке? Причини, симптоми, діагностика та лікування захворювання

Розглянемо, що це-нефротичний синдром. Це комплекс симптомів, який розвивається при ураженні нирок і включає масивну протеїнурію, набряклість і порушення білкового і ліпідного обміну. Патологічний процес супроводжується диспротеїнемією, гіперліпідемією, гіпоальбумінемією, набряками різної локалізації (аж до водянки серозних порожнин), дистрофічними змінами слизових і шкірних покривів. При діагностиці найважливішу роль відіграють клінічна і лабораторна картина: екстраренальна і ренальна симптоматика, зміни в біохімічному аналізі крові і сечі, дані біопсії нирки. Терапія нефротичного синдрому, як правило, консервативна. Вона включає в себе призначення діуретиків, дієти, інфузійної терапії, кортикостероїдів, антибіотиків, цитостатиків.

Гострий нефротичний синдром часто виникає на тлі широкого спектру системних, урологічних, інфекційних, хронічних метаболічних, гнійних захворювань. У сучасній урології такий симптомокомплекс істотно ускладнює перебіг хвороб нирок, що спостерігається приблизно в 20 % випадків. Захворювання найчастіше розвивається у дорослих пацієнтів після 30, рідше літня людина і у дітей. При цьому відзначається класична тетрада лабораторних ознак: протеїнурія (більше 3,5 г / добу.), гіпопротеїнемія і гіпоальбумінемія (менше 60-50 г/л), гіперліпідемія (рівень холестерину більше 6,5 ммоль / л), набряклість. При відсутності деяких з таких проявів фахівці говорять про скороченому нефротичному синдромі (неповному). Причини нефротичного синдрому розглянемо далі.

Причини виникнення

Щоб зрозуміти, що це - нефротичний синдром, з`ясуємо причини захворювання. За природою свого походження недуга буває первинним (ускладнює самостійні патології нирок) і вторинним (як наслідок хвороб, що протікають із залученням нирок вторинного характеру). Первинна патологія має місце при пієлонефриті, гломерулонефриті, первинному амілоїдозі, пухлинах нирок( гіпернефрома), нефропатії вагітних. Крім того, нефротичний синдром буває вродженим, і в даному випадку патологія обумовлена спадковими факторами і особливостями протікання періоду вагітності.

Чим обумовлений вторинний симптомокомплекс?

Вторинний симптомокомплекс часто обумовлений численними патологічними станами:

• ревматичними ураженнями і коллагенозами (ВКВ, геморагічним васкулітом, вузликовим періартеріїтом, ревматизмом, склеродермією, ревматоїдним артритом);
• процесами нагноєння (абсцесами легенів, бронхоектазами, септичним ендокардитом);
• захворюваннями лімфатичної системи (лімфогранулематозом, лімфомою);
• паразитарними та інфекційними захворюваннями (малярією, туберкульозом, сифілісом) .

У багатьох випадках нефротичний синдром виникає на тлі медикаментозного лікування, при важких аллергозах, отруєнні важкими металами (свинцем, ртуттю), укусах бджіл і змій. У дітей причину розвитку захворювання часто виявити не вдається, тому медики виділяють також ідіопатичний варіант патологічного процесу. У чому відмінності нефротичного синдрому від інших недуг нирок?

Патогенез

Серед концепцій патогенезу найбільш обґрунтованою і поширеною вважається імунологічна теорія. На її користь свідчить частота виникнення цього синдрому при аутоімунних і алергічних захворюваннях і хороший відгук організму на імуносупресивне лікування. При цьому формуються в крові імунні циркулюючі комплекси являють собою результат взаємодії антитіл і внутрішніх (ДНК, кріоглобулінів, денатурованих нуклеопротеїдів, білків) або зовнішніх (вірусних, бактеріальних, харчових, медикаментозних) антигенів. Це основні критерії нефротичного синдрому.

У деяких випадках антитіла безпосередньо утворюються до базальної мембрани клубочків нирок. Осадження імунних комплексів в тканинах нирок провокує запальну реакцію, порушує мікроциркуляцію в клубочкових капілярах, сприяє розвитку надмірної внутрішньосудинної коагуляції. Порушення проникності клубочкових фільтрів при нефротичному синдромі призводить до порушення процесів всмоктування білка і його проникненню в сечу (протеїнурія).

З урахуванням масивної втрати білків в крові розвивається гіпоальбумінемія, гіпопротеїнемія і тісно пов`язана з подібними порушеннями білкового обміну гіперліпідемія (збільшення рівнів тригліцеридів, холестерину і фосфоліпідів). Розвиток набряків обумовлено гіпоальбумінемією, гіповолемією, зменшенням осмотичного тиску, погіршенням ренального кровотоку, вираженою продукцією реніну і альдостерону, реабсорбцією натрію.

Нирки при нефротичному синдромі мають макроскопічно збільшені розміри, рівну і гладку поверхню. На розрізі корковий шар має блідо-сірий відтінок, а мозковий шар-червонуватий. Мікроскопічне дослідження тканинної картини нирок дозволяє візуалізувати зміни, які характеризують не тільки нефротичний синдром, але і основну патологію (гломерулонефрит, амілоїдоз, туберкульоз, колагенози). У гістологічному плані нефротичний синдром характеризується порушенням структури базальних мембран капілярів і подоцитів (клітини капсули клубочків).

Симптом

Багато пацієнтів навіть не здогадуються, що це-нефротичний синдром. Основні прояви захворювання, як правило, однотипні, незважаючи на наявне відмінність провокують його причин. Провідним симптомом служить протеїнурія, яка досягає 3,5 - 5 і більше г / добу. Приблизно 90 % білка, що виводиться з сечею, складають альбуміни. Потужна втрата білкових сполук провокує зниження загальної концентрації сироваткового білка до 60-40 г / л і більше. Затримка рідини проявляється асцитом, периферичними набряками, анасаркою (генералізований набряк підшкірної клітковини), гідроперикардом, гідротораксом. Ознаки нефротичного синдрому досить неприємні.

Прогресування даного патологічного процесу супроводжується сильною слабкістю, спрагою, сухістю в роті, втратою апетиту, головними болями, вагою в попереку, здуттям живота, блювотою, проносом. Ще однією характерною ознакою виступає полігурія, при якій добовий діурез становить менше 1 л. Можливо також виникнення явищ парестезії, міалгії, судом. Розвиток гідроперикарда і гідротораксу і провокує задишку в спокої і при русі. Периферичні набряки істотно обмежують рухову активність пацієнта. У нього спостерігається малорухливість, блідість, підвищена сухість і лущення шкіри, ламкість нігтів і волосся.

Захворювання нефротичний синдром розвивається бурхливо або поступово, і супроводжується більш-менш вираженою симптоматикою, що, головним чином, залежить від характеру протікання основної патології. За клінічним перебігом слід розрізняти два варіанти недуги-змішаний і чистий. У першому випадку він може приймати нефротично-гіпертонічну або нефротично-гематуричну форму, а в другому - синдром протікає без гіпертензії і гематурії.

Вроджений тип

Вроджений нефротичний синдром-це серйозна патологія, яка виявляється у дітей. Вона характеризується генералізованою формою набряклості (поширюється по всьому тілу), гіперліпідемією і протеїнурією. В основі розвитку даного захворювання-патологія нирок спадкового характеру.

Залежно від причин, які провокують нефротичний синдром, виділяється кілька його різновидів, і для кожної форми застосовні різні методики лікування. Такими видами вродженої хвороби виступають:

1. Вторинний синдром, що представляє собою побічний ефект різних патологій системного характеру у дітей. Наприклад, червоний вовчак, цукровий діабет, порушення роботи кровоносної системи, онкологічні хвороби, вірусне ураження печінки. Прогноз, перебіг хвороби і вибір методу терапії цієї форми залежать від ступеня тяжкості патологічного процесу і вираженості клінічної симптоматики.
2. Спадковий синдром. Така форма швидко проявляється у дітей після їх народження. У деяких випадках даний діагноз визначають ще під час внутрішньоутробного розвитку малюка. Однак бувають випадки, коли нефротичний синдром проявляється вже в більш старшому віці (наприклад, в шкільній період). У будь-якому випадку така патологія дуже погано піддається терапії. У більшості пацієнтів розвивається недостатність нирок.
3. Ідіопатичний синдром. Діагностується в тому випадку, коли точно встановити причину захворювання не вдалося.
4. Тубулоінтерстиціальний синдром. При даній формі нефротичного синдрому нирки вражені таким чином, що їх рівень функціонування знижується. Виділяються гострий і хронічний типи недуги. Перший найчастіше буває спровокований прийомом медикаментів або алергічними реакціями на них. Крім того, частою причиною служить інфекційний агент. Хронічний тип розвивається, як правило, на тлі інших хвороб.

Симптоми інтерстиціальної форми синдрому у дітей, як і при інших різновидах цієї недуги, зазвичай помітні відразу. Необхідно звернути особливу увагу на наступні патологічні явища:

1. Набряклість тіла швидко прогресує. Вона спочатку з`являється на століттях, потім переходить на живіт, ноги, пах. Надалі розвивається асцит.
2. Розподіл рідини в організмі часто залежить від положення тіла дитини. Це ж впливає на набряклість. Наприклад, якщо дитина деякий час стояв, у нього набрякають ноги.
3. Поступово знижується кількість виділеної сечі. Це впливає на показники лабораторних досліджень, так як збільшується рівень білка в сечі.

Спочатку у дитини відзначається підвищення артеріального тиску. Він стає млявим, дратівливим, виникає головний біль і інші такого стану симптоми. Якщо дане хворобливе самопочуття тривалий час ігнорується, у дитини розвивається недостатність нирок.

Вкрай небезпечні для дітей з нефротичним синдромом інфекційні захворювання. В організмі може активізуватися пневмокок або стрептокок, тому в якості наслідків можуть виникати серйозні захворювання. Це може бути і бронхіт, і рожа, і перитоніт. З`ясуємо, як пов`язані гломерулонефрит і нефротичний синдром. Це те саме?

Гломерулонефрит як причина патології

Гломерулонефрит характеризується иммунновоспалітельним ураженням нирок. У більшості випадків виникнення цього захворювання обумовлено підвищеною імунною реакцією на інфекційні антигени. Крім того, відома аутоімунна форма патології, коли ураження нирок виникає внаслідок руйнівного впливу аутоантитіл (антитіла до власних клітин).

Хвороба займає друге місце серед вторинних патологій нирок у дітей після інфекційного ураження сечовивідних шляхів. За статистикою, патологія виступає найбільш частою причиною ранньої інвалідизації хворих внаслідок розвитку недостатності нирок. Розвиток гострого гломерулонефриту і нефротичного синдрому спостерігається в будь-якому віці, але найчастіше захворювання виникає у людей до 40 років.

Причиною зазвичай служить хронічна або гостра стрептококова інфекція (пневмонія, ангіна, тонзиліт, стрептодермія, скарлатина). Захворювання може виникнути як наслідок вітряна віспа, кору або ГРВІ. Ризик виникнення патологічного стану збільшується при тривалому перебуванні на холоді при підвищеній вологості (має назву «Окопний» нефрит), так як поєднання таких зовнішніх факторів змінює імунологічні реакції і сприяє порушенню кровопостачання нирок.

Діагностичні заходи

Основними критеріями діагностики нефротичного синдрому є клініко-лабораторні відомості. Об`єктивний огляд допомагає виявити бліді (»перламутрові"), сухі і холодні на дотик шкірні покриви, збільшення розмірів живота«обкладеність мови, гепатомегалію, набряклість. При гідроперикарді спостерігається розширення меж серця, приглушення тонів. При розвитку гідротораксу-вкорочення перкуторного звуку, застійні хрипи, ослаблене дихання. На ЕКГ відзначаються ознаки дистрофії міокарда, реєструється брадикардія.

Лікування нефротичного синдрому

Терапія даної патології проводиться в стаціонарних умовах під наглядом фахівця-нефролога. Загальними заходами, що не залежать від природи походження нефротичного синдрому, виступає призначення безсольової дієти з обмеженою кількістю рідини, симптоматичної медикаментозної терапії (препаратів калію, діуретиків, антигістамінних засобів, серцевих засобів, вітамінів, гепарину, антибіотиків), постільного режиму, інфузійного введення альбуміну, реополіглюкіну.

Що ще передбачає лікування нефротичного синдрому?

При нез`ясованому генезі захворювання, при стані, обумовленому аутоімунним або токсичним ураженням нирок, пацієнтам показано стероїдне лікування метилпреднізолоном або преднізолоном (перорально або внутрішньовенно за допомогою пульс-терапії). Імуносупресивне лікування стероїдами сприяє пригніченню утворення антитіл, ЦВК, нормалізує клубочкову фільтрацію і нирковий кровотік. Хорошого ефекту терапії гормонорезистентного варіанту захворювання дозволяє досягти цитостатична терапія хлорамбуцилом і циклофосфамідом, яка проводиться пульс-курсами. У період ремісії рекомендується проведення лікування на кліматичних курортах. Всі рекомендації при нефротичному синдромі повинні строго дотримуватися.

Дієта

При розвитку даної патології пацієнту слід дотримуватися спеціальну дієту. Її призначають хворим, у яких відзначається яскраво виражена набряклість, при здатності нирок до фільтрації. Дієтичне харчування також багато в чому залежить від рівня вмісту білків в сечі.

При діагнозі "нефротичний синдром" дієта має на увазі під собою дотримання наступних рекомендацій:

• їжу вживати від 5 до 6 разів на день невеликими порціями;
• не можна вживати більше 3000 калорій;
• заборонено вживання гострих і жирних страв;
• не можна вживати більше 4 г солі на добу;
• випивати не менше 1 літра рідини на добу.

До вживання рекомендується також велика кількість фруктів і овочів, а також макарони, каші, компоти, нежирні сорти риби і м`яса, висівковий хліб.

Профілактика та прогноз

Перебіг і прогноз пов`язані з характером і причинами розвитку основної патології. В цілому придушення етіологічних факторів, правильне і своєчасне лікування дозволяють відновити функціональність нирок і досягти стабільної ремісії. При неусунутих причинах нефротичний синдром часто приймає рецидивуючий або персистуючий перебіг з переходом в хронічну недостатність нирок.

Профілактика даного захворювання включає Раннє і посилене лікування позаниркової або ниркової патології, яка може ускладнюватися виникненням нефротичного синдрому, контрольоване і обережне застосування медикаментозних засобів, які володіють алергічним і нефротоксичним впливом. У будь-якому випадку при виникненні симптомів даної патології рекомендується своєчасне відвідування лікаря.

Ми розглянули, що це-нефротичний синдром.