Хвороба гіалінових мембран у новонароджених: причини, симптоми, лікування, наслідки

Хвороба гіалінових мембран є синонімом так званого респіраторного дистрес-синдрому (РДСН). Такий клінічний діагноз ставиться недоношеним новонародженим з недостатністю дихання і тим, у кого фіксуються респіраторні труднощі і тахіпное, в тому числі.

У малюків при цьому під час вдихання кімнатного повітря реєструється ретракція грудної клітини і розвиток ціанозу, який зберігається і прогресує протягом перших сорока восьми-дев`яноста шести годин життя. У разі виконання рентгенографічного дослідження грудної клітини місце має характерна зовнішня картина (ретикулярна мережа поряд з периферичної повітряної бронхограммой). Клінічний перебіг хвороби гіалінових мембран безпосередньо залежить від ваги дитини, а крім того, від тяжкості хвороби, виконання замісного лікування, наявності супутніх інфекцій, ступеня кров`яного шунтування через артеріальну відкриту протоку і здійснення штучної вентиляції легенів.

Причини патології

Хвороба гіалінових мембран спостерігається в основному у дітей, народжених від матерів, які страждають на цукровий діабет, серцевими і судинними недугами, матковими кровотечами. Посприяти розвитку недуги здатна внутрішньоутробна гіпоксія в поєднанні з асфіксією і гіперкапнією. Через всі ці причин хвороби гіалінових мембран цілком ймовірно порушення системи легеневого кровообігу, на тлі чого виникає просочування серозною рідиною альвеолярних перегородок.

Певну роль у виникненні розглянутого захворювання має дефіцит мікроглобуліну поряд з розвитком дисемінованого, а також локального згортання крові. Всі вагітні жінки в термін між двадцять другим і тридцять четвертим тижнями гестації в разі наявності передчасних пологів розглядаються в якості пацієнток, яким в обов`язковому порядку потрібно антенатальна профілактика глюкокортикоїдами. Це сприяє дозріванню сурфактанта легких у підготовлюваного до народження плода.

Симптом

Клінічні прояви при наявних ознаках недоношеності включають в себе часте крекче утруднене дихання, яке з`являється негайно або протягом пари-трійки годин після пологів, з роздуванням носових крил і втягненнями грудини. У тому випадку, якщо ателектази і недостатність дихання прогресують, а симптоматика погіршується, тоді виникає ціаноз в поєднанні з млявістю, порушенням дихання і апное. Шкірні покриви синюшні.

Новонароджені, чия маса становить менше 1000 грам, можуть мати настільки ригідними легкими, що вони будуть просто не в змозі підтримувати дихання дитині в пологовому залі. В рамках огляду шуми при вдиху ослаблені. Периферичний пульс мінімальний, виникають набряки, а разом з тим знижується і діурез.

Діагностика

У процесі дослідження стани новонародженого з ознаками недоношеності проводиться клінічна оцінка, вивчається газовий склад артеріальної крові (мова йде про гіпоксемії і гіперкапнії). Крім цього лікарі виконують рентгенограму грудної клітини. Діагноз ставиться на підставі клінічних симптомів, в тому числі з урахуванням факторів ризику. Рентгеном грудної клітини виявляються дифузні ателектази.

Диференціальна діагностика направляється на виключення сепсису і пневмонії, що обумовлено інфекцією стрептококом, минущим тахіпное, легеневої персистуючої гіпертензією, аспірацією і набряком легенів через вроджених аномалій розвитку. Новонародженим, як правило, потрібен посів крові і, можливо, аспірат з трахеї. Клінічно диференціювати пневмонію, яка викликана стрептококами від хвороби гіалінових мембран, надзвичайно важко. Таким чином, як показує практика, антибіотики призначають ще до отримання результату посіву.

Особливості обстеження

Хвороба гіалінових мембран у новонароджених можна припустити пренатально за допомогою виконання тестів зрілості легенів плода. Аналіз здійснюється з використанням амніотичної рідини, одержуваної шляхом амніоцентезу або зібраної з піхви (в разі розриву навколоплідної оболонки). Це допомагає визначати оптимальний термін пологів. Такий прийом доцільний для елективних пологів до тридцять дев`ятого тижня, коли серцебиття плода поряд з рівнем хоріонічного гонадотропіну і ультразвукове дослідження не можуть встановити гестаційний вік. Дослідження амніотичної рідини може включати:

• Визначення співвідношення лецитину і сфінгомієліну.
• Аналіз індексу стабільності пінного освіти.
• Співвідношення сурфактанту і альбуміну.

Ризик хвороби гіалінових мембран у новонароджених значно нижче в разі значення лецитину і сфінгомієліну менше 2, при індексі пінної стабільності, рівній 47. Показник сурфактанту і альбуміну повинен бути більше 55 міліграм на грам.

Лікування

Якщо у недоношеної дитини не розкрилися легені, терапія включає в себе наступні методи:

• Використання сурфактанту.
• Додатковий кисень у міру необхідності.
• Проведення механічної вентиляції.

Прогноз за умови лікування хороший, смертність в даному випадку становить менше десяти відсотків. У разі грамотної Респіраторної підтримки з часом відбувається формування сурфактанта, як тільки освіту його почалося, хвороба гіалінових мембран у новонародженого дозволяється протягом всього чотирьох або п`яти днів. Але важка гіпоксія здатна привести до розвитку поліорганної недостатності і навіть до смерті.

Спеціальна терапія хвороби гіалінових мембран включає в себе інтратрахеальне сурфактантное лікування. Воно вимагає здійснення інтубації трахеї, яка може знадобитися для досягнення правильної вентиляції і оксигенації. Недоношені немовлята, чия маса становить менше кілограма, і діти з потребою в кисні нижче сорока відсотків, можуть добре відреагувати на додатковий o₂, так само як і на лікування з безперервним назальним тиском в дихальних шляхах. Стратегія раннього лікування сурфактантом зумовлює значне зниження тривалості штучна вентиляція і зменшення прояву бронхолегеневої дисплазії.

Сурфактантом прискорюється відновлення і знижується ризик пневмотораксу, внутрішньошлуночкових крововиливів, інтерстиціальної емфіземи, легеневої дисплазії і смерті протягом одного року. Але на жаль, новонароджені, які отримують подібне лікування при даній патології, мають підвищені ризики апное недоношених.

Препарати для розкриття легенів у недоношених дітей

Додаткові засоби, що замінюють речовину суфрактант, включають в себе «Берактант", поряд з "Порактантом альфа" « "Кальфактантом" і " Луцинактантом».

Лікарський засіб "Берактант" є ліпідним екстрактом бичачої легені, який доповнений білками "з", «В», а також колфосцерилу пальмітатом, трипальмітином і пальмітиновою кислотою. Дозування становить 100 міліграм на кіло ваги кожні шість годин за необхідності до чотирьох доз.

"Порактант" виступає модифікованим екстрактом, отриманим з рубаного свинячого легкого. Препарат містить фосфоліпіди в поєднанні з нейтральними ліпідами, жирними кислотами і пов`язаними з сурфактантом білками В і з. Дозування наступне: 200 міліграм на кіло з подальшим переходом на дві дози по 100 міліграм на кілограм маси тіла через кожні дванадцять годин за необхідності.

"Кальфактант" служить екстрактом з легких теляти, містить фосфоліпіди поряд з нейтральними ліпідами, жирними кислотами і пов`язаними з сурфактантом білками в і з. Доза становить 105 міліграм на кілограм маси тіла кожні дванадцять годин до трьох доз за необхідності.

"Луцинактант" служить синтетичною речовиною, що включає пептид синапултида, фосфоліпіди і жирні кислоти. Дозування становить 175 міліграм на кілограм маси тіла через кожні шість годин до чотирьох доз.

Варто відзначити, що загальна розтяжність легенів у новонародженого може швидко покращитися після такого лікування. Тиск апарату вентиляції при вдихах, можливо, буде потрібно швидко зменшити для зниження ризику витоку повітря.

Профілактика

Для попередження такого відхилення, як хвороба гіалінових мембран, вагітним жінкам призначаються спеціальні препарати. Коли плід повинен з`явитися на світ в період з двадцять п`ятої по тридцять четвертий тиждень, матері потрібне введення двох доз «бетаметазону» по 12 міліграм, що робиться внутрішньом`язово з інтервалом рівно в одну добу.

Або застосовується "Дексаметазон" по 6 міліграм внутрішньом`язово кожні дванадцять годин за не менше ніж дві доби до пологів. Завдяки цьому знижується ризик розвитку розглянутого захворювання або зменшується його тяжкість. Завдяки такій профілактиці мінімізується небезпека неонатальної смерті від зупинки дихання у новонароджених поряд з деякими формами легеневої захворюваності (наприклад, пневмоторакс).

Особливості патології

Дана патологія обумовлена недостатністю легеневого сурфактанта, що, як правило, спостерігається виключно у новонароджених, які з`явилися на світ раніше тридцять сьомого тижня вагітності. Зазвичай недостатність посилюється зі збільшенням ступеня недоношеності.

Через дефіцит поверхнево-активної речовини альвеоли можуть закриватися, через що в легенях виникають дифузні ателектази, які викликають запалення та набряк цього органу. На додаток до спровокованої недостатності дихання збільшується ризик крововиливів, бронхолегеневої дисплазії, напруженого пневмотораксу, сепсису, а крім того, смертельного результату.

У тому випадку, якщо у породіллі очікується передчасне дозвіл від тягаря, тоді необхідно оцінювання зрілості легенів за допомогою проведення аналізу амніотичної рідини на співвідношення сфінгомієліну, лецитину, а також сурфактанту і альбуміну. У разі патології потрібні інтратрахеальні поверхнево-активні речовини та забезпечення Респіраторної підтримки за необхідності.

Майбутня мати потребує декількох дозах кортикостероїдів (мова йде про «Бетаметазон» і " дексаметазон») в тому випадку, якщо вона повинна народжувати на терміні від двадцять четвертого до тридцять четвертого тижня. Кортикостероїдами викликається продукція сурфактанту у плода при певній мірі недоношеності і знижується ризик захворювання гіалінових мембран.

Наслідки

Як ускладнення у хворого згодом може спостерігатися персистуючий артеріальна протока, інтерстиціальна емфізема, рідко легеневий крововилив і пневмонія. Не виключається поява хронічної бронхолегеневої дисплазії, лобарной емфіземи, рецидивуючої інфекцій дихальних шляхів і рубцевого стенозу гортані як наслідку інтубації.

Від чого збільшується ризик

Ризик розвитку розглянутого захворювання збільшується в залежності від ступеня недоношеності. Відповідно до цього критерію легкі у немовляти можуть надаватися частково або повністю незрілими і тому не здатними забезпечувати адекватні дихальні функції через відсутність або через недостатній обсяг вироблюваного сурфактанта. У подібних ситуаціях новонародженим показано виконання терапії, що заміщає цю речовину.

"Дексаметазон" » що це за препарат?

Багатьом цікаво, для чого призначають "Дексаметазон" в уколах. Представлене лікарський засіб в даний час широко затребуване в медицині і є синтетичним глюкокортикостероїдом, який володіє сильними протизапальними та імунодепресивними властивостями. Крім цього він здатний ефективно проникати в нервову систему. Завдяки таким можливостям цей медикамент може застосовуватися при лікуванні пацієнтів, які страждають набряком мозку і будь-якими запальними патологіями очей. Ось для чого призначають уколи «Дексаметазон».

Медикамент у формі таблеток і розчину для ін`єкцій включений в список життєво необхідних лікарських препаратів. Він здатний стабілізувати клітинні мембрани. Підвищує їх стійкість до дії різних факторів, що ушкоджують. У зв`язку з цим його використовують для розкриття легких малюків при загрозі розвитку хвороби гіалінових мембран.

Як правило, якщо лікарем не прописано інше, ліки призначається по 6 міліграм внутрішньом`язово кожні дванадцять годин протягом двох днів. З огляду на те, що в нашій країні "Дексаметазон" поширений переважно в ампулах по 4 міліграма, медики рекомендують його внутрішньом`язове введення в цій дозуванні триразово протягом двох днів.

Западання грудної клітини на вдиху

На тлі патології гіалінових мембран відбувається западання переднього відділу грудної стінки, чим викликається симетрична або асиметрична воронкоподібна деформація. На тлі глибокого вдиху глибина воронки стає більше за рахунок парадоксального дихання, яке обумовлено недорозвиненням грудинного ділянки діафрагми.

До ранніх ознак розглянутого захворювання, як правило, відносять наявність задишки у недоношених дітей з частотою дихання більше шістдесяти разів на хвилину, що спостерігається в перші хвилини життя. На тлі прогресування патології наростають і симптоми, наприклад посилюється ціаноз, здатна виникати розсіяна крепітація, присутній апное поряд з пінистими і кров`яними виділеннями з рота. В рамках оцінювання тяжкості дихального розладу медиками використовується шкала Даунса.

Зупинка дихання при даній патології

Важкий характер недуги гіалінових мембран здатний приводити до зупинки дихання. В цьому випадку призначається препарат штучної вентиляції легенів (ШВЛ). Дана міра використовується при таких показниках:

• Кислотність артеріальної крові становить менше 7,2.
• РаСО₂ дорівнює 60 міліметрів ртутного стовпа і вище.
• РаО₂ становить 50 міліметрів ртутного стовпа і нижче при кисневої концентрації у вдихуваному повітрі від сімдесяти до ста відсотків.

Таким чином, розглянуте захворювання у новонароджених обумовлено недостатністю в легенях так званого сурфактанта. Подібне найчастіше зустрічається серед малюків, що народилися раніше тридцять сьомого тижня. При цьому ризик значно зростає зі ступенем недоношеності. Симптоматика, перш за все, включає в себе утруднене дихання поряд із залученням допоміжних м`язів і роздуванням крил носа, що виникає незабаром після народження. Пренатальний ризик можна оцінити за допомогою проведення тесту на дозрівання легенів у плода. Боротьба з патологією полягає в терапії сурфактантом і підтримуючому лікуванні.